La maladie de Still

La maladie de Still, aussi connue sous le nom de maladie de Still de l'adulte (Still's Disease in Adults, AOSD), est une affection inflammatoire rare, caractérisée par une triade classique comprenant des fièvres quotidiennes, une éruption cutanée saumonée et des arthralgies ou arthrites. Elle est classée comme une maladie auto-inflammatoire, bien que ses mécanismes exacts ne soient pas entièrement élucidés.

Historique et épidémiologie

La maladie tire son nom de Sir George Still, qui a décrit en 1897 une forme particulière d'arthrite juvénile. La forme adulte a été décrite plus tard au XXe siècle.

• Prévalence : Elle est rare, avec une incidence estimée entre 1 et 3 cas par million d'habitants par an.
• Âge d'apparition : Elle touche principalement les jeunes adultes âgés de 16 à 35 ans, avec une légère prédominance féminine.

Physiopathologie

La maladie de Still est une maladie auto-inflammatoire, où une activation excessive du système immunitaire inné joue un rôle central.

• Cytokines clés : Interleukine-1 (IL-1), Interleukine-6 (IL-6) et Interleukine-18 (IL-18).
• Activation macrophagique : Dans certains cas graves, la maladie peut évoluer vers un syndrome d'activation macrophagique (SAM), une complication potentiellement mortelle.
• Facteurs déclenchants : Les infections virales ou bactériennes pourraient jouer un rôle déclencheur dans certains cas.

Manifestations cliniques

Les symptômes varient en gravité et évoluent souvent par poussées.

1. Fièvre
   • Présente chez presque tous les patients.
   • Typiquement quotidienne, avec des pics en soirée.
2. Éruption cutanée
   • Éruption maculo-papuleuse saumonée, non prurigineuse.
   • Souvent déclenchée par la fièvre.
   • Localisée sur le tronc, les bras et les cuisses.
3. Douleurs articulaires et musculaires
   • Arthralgies ou arthrites touchant de grosses articulations (genoux, poignets).
   • Raideur matinale fréquente.
4. Manifestations systémiques
   • Pharyngite non infectieuse.
   • Adénopathies, splénomégalie, ou hépatomégalie.
   • Pleurésie ou péricardite dans certains cas.
5. Complications
   • Syndrome d’activation macrophagique (SAM) : Une complication grave avec fièvre persistante, pancytopénie et défaillance multi-organes.
   • Dommages articulaires chroniques : Déformations et érosions articulaires en cas de maladie prolongée.

Critères diagnostiques

Le diagnostic est clinique, basé sur l’exclusion d’autres maladies infectieuses, auto-immunes, et malignes.
Les critères de Yamaguchi sont souvent utilisés :

• Critères majeurs : Fièvre > 39°C, arthralgies ou arthrites, éruption saumonée, leucocytose > 10,000/mm³ avec neutrophilie.
• Critères mineurs : Pharyngite, adénopathies, splénomégalie, anomalies hépatiques, facteurs rhumatoïdes et anticorps antinucléaires (ANA) négatifs.

Pour confirmer le diagnostic, 5 critères doivent être remplis, dont au moins 2 majeurs.

Investigations Biologiques

1. Marqueurs inflammatoires
   • Élévation de la CRP et de la VS.
   • Hyperferritinémie, souvent marquée (>1000 µg/L).
2. Autres examens
   • Cytolyse hépatique modérée.
   • Tests négatifs pour les ANA et le facteur rhumatoïde.
3. Analyse du liquide articulaire
   • Non spécifique : inflammation neutrophilique.

Approche Thérapeutique

La prise en charge vise à contrôler l’inflammation et à prévenir les complications.

1. Traitement de première ligne
   • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) : Soulagement symptomatique.
   • Corticostéroïdes : Indiqués dans les formes modérées à sévères.
2. Thérapies ciblées
   • Inhibiteurs de l’IL-1 (anakinra, canakinumab).
   • Inhibiteurs de l’IL-6 (tocilizumab).
   • Méthotrexate en cas d’atteinte articulaire chronique.
3. Complications graves (SAM)
   • Immunosuppresseurs : ciclosporine, tocilizumab.
   • Éventuellement, un traitement par immunoglobulines intraveineuses.

Pronostic

Le pronostic dépend de la forme de la maladie :

• Forme monophasique : Rémission complète après une poussée initiale.
• Forme récurrente : Poussées inflammatoires intermittentes.
• Forme chronique : Inflammation persistante avec atteinte articulaire destructrice.

Un diagnostic précoce et un traitement adapté améliorent considérablement les perspectives.

Conclusion

La maladie de Still est une pathologie complexe qui exige une reconnaissance précoce et une prise en charge multidisciplinaire. Bien que rare, elle peut entraîner des complications graves si elle n’est pas traitée rapidement. Les progrès récents dans les thérapies ciblées, en particulier les inhibiteurs de l’IL-1 et de l’IL-6, ont considérablement amélioré les résultats pour les patients.

Référence: https://drive.google.com/file/d/18H9_Ib0JFc-htIPaQvz8zS12HBo3ygWg/view?usp=drive_link