Les symptômes de l'OANH comprennent un gonflement soudain et indolore de la peau, des muqueuses, des viscères et des voies respiratoires. Les crises peuvent être déclenchées par des traumatismes, des infections, des interventions chirurgicales ou des facteurs psychologiques. Les manifestations cliniques varient en gravité et peuvent mettre la vie en danger en cas d'atteinte des voies respiratoires.
Le diagnostic de l'OANH repose sur l'anamnèse, l'examen clinique et des tests de laboratoire pour évaluer les niveaux de C1-inhibiteur et de complément. L'imagerie médicale, telle que l'échographie, peut être utilisée pour évaluer l'extension de l'oedème.
La prise en charge de l'OANH vise à réduire la fréquence et la sévérité des crises, ainsi qu'à prévenir les complications potentiellement mortelles. Les options thérapeutiques comprennent l'administration de concentrés de C1-inhibiteur pour restaurer les niveaux de cette protéine, l'utilisation d'antifibrinolytiques pour réduire la production de bradykinine et l'administration d'antihistaminiques pour contrôler les symptômes cutanés.
Des avancées récentes dans le traitement de l'OANH incluent l'introduction de thérapies ciblant spécifiquement la production de bradykinine, telles que les inhibiteurs de la kallikréine. Ces médicaments offrent de nouveaux espoirs pour les patients atteints d'OANH en réduisant la fréquence et la gravité des crises.
En conclusion, l'OANH est une maladie génétique rare mais potentiellement mortelle qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire. La reconnaissance précoce des symptômes, le diagnostic précis et la mise en place d'un plan de traitement approprié sont essentiels pour améliorer la qualité de vie et réduire le risque de complications chez les patients atteints d'OANH.
Sources :
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