Le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) est une forme rare de cancer thyroïdien qui se développe dans les cellules C de la thyroïde, responsables de la production de calcitonine. Contrairement aux carcinomes thyroïdiens papillaires et folliculaires, le CMT ne provient pas des cellules thyroïdiennes folliculaires et ne produit pas de thyroglobuline.
Origines et facteurs de risque
Le CMT peut survenir de manière sporadique ou être hérité dans le cadre du syndrome néoplasique endocrinien multiple de type 2 (NEM2), souvent associé à une mutation du gène RET. Les autres facteurs de risque incluent l'exposition à la radiation et les antécédents familiaux de NEM2.
Symptômes et diagnostic
Les symptômes du CMT peuvent inclure un nodule thyroïdien palpable, des douleurs cervicales, une dysphagie et des symptômes associés à une sécrétion excessive de calcitonine, tels que des bouffées vasomotrices et une diarrhée. Le diagnostic repose sur la mesure des taux de calcitonine sérique, l'imagerie (échographie, TDM, IRM) et la biopsie.
Traitement
- Chirurgie : La thyroïdectomie totale est le traitement de choix pour le CMT. Une lymphadénectomie cervicale peut être réalisée pour le traitement des ganglions lymphatiques métastatiques.
- Thérapie ciblée : Les inhibiteurs de tyrosine kinase (par exemple, le vandétanib, le cabozantinib) peuvent être utilisés pour cibler les mutations du gène RET et réduire la progression de la maladie.
- Radiothérapie : La radiothérapie externe peut être utilisée pour traiter les métastases ou les tumeurs localement avancées.
- Thérapie médicamenteuse : Les médicaments tels que la somatostatine et les biphosphonates peuvent être utilisés pour contrôler les symptômes associés à une hypercalcitoninémie.
Pronostic
Le pronostic du CMT dépend du stade de la maladie, de l'extension de la tumeur et de la présence de métastases. Les taux de survie à cinq ans varient selon le stade, allant de plus de 90% pour les stades précoces à moins de 10% pour les stades avancés.
Conclusion
Le cancer médullaire de la thyroïde est une maladie rare mais agressive qui nécessite une prise en charge multidisciplinaire. Un dépistage précoce, un traitement chirurgical et des thérapies ciblées peuvent améliorer les résultats cliniques et la qualité de vie des patients atteints de CMT.
Sources :
- Wells Jr SA, Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015;25(6):567-610. doi:10.1089/thy.2014.0335
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Thyroid Carcinoma. Version 2.2022. Accessed January 20, 2022. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/thyroid.pdf
- Elisei R, Alevizaki M, Conte-Devolx B, et al. 2012 European Thyroid Association Guidelines for Genetic Testing and Its Clinical Consequences in Medullary Thyroid Cancer. Eur Thyroid J. 2013;1(4):216-231. doi:10.1159/000354537