Troubles de la coagulation et thrombose

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Écrit par : Santemieux.com

Catégorie : Troubles de la coagulation et thrombose

Publié le : 15 Novembre 2024

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Le déficit en facteur II, ou déficit en prothrombine, est un trouble rare de la coagulation qui affecte la capacité du sang à former des caillots. La prothrombine, ou facteur II, est une protéine produite par le foie qui joue un rôle essentiel dans la cascade de coagulation. Elle est activée en thrombine, une enzyme qui favorise la conversion du fibrinogène en fibrine, permettant la formation d’un caillot sanguin pour stopper les saignements. Un déficit en facteur II peut être héréditaire ou acquis et entraîne divers degrés de saignements anormaux.

Types de déficit en prothrombine

Il existe deux types principaux de déficit en prothrombine : le déficit congénital et le déficit acquis.

1. Déficit congénital en facteur II : Ce type est extrêmement rare, avec une incidence estimée à environ 1 personne sur 2 millions. Il est causé par une mutation du gène F2 qui code pour la prothrombine, et peut être transmis selon un mode autosomique récessif. Les personnes atteintes doivent hériter d'une copie du gène muté de chacun de leurs parents pour développer la maladie. On distingue deux sous-types de déficit congénital :
   • Hypoprothrombinémie : Faible niveau de prothrombine dans le sang.
   • Dysprothrombinémie : Quantité normale de prothrombine, mais elle est structurellement anormale et ne fonctionne pas correctement.
2. Déficit acquis en facteur II : Ce type est plus courant et survient souvent à la suite de conditions médicales comme des maladies hépatiques, une carence en vitamine K, une consommation de certains médicaments (comme les anticoagulants) ou un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD). Contrairement au déficit congénital, il peut être temporaire et réversible une fois la cause sous-jacente traitée.

Manifestations cliniques

Les symptômes associés au déficit en prothrombine dépendent de la gravité de la maladie et du niveau de prothrombine dans le sang. Les manifestations cliniques incluent :

• Ecchymoses fréquentes et faciles : Les personnes atteintes présentent souvent des bleus qui apparaissent même après un léger traumatisme.
• Saignements prolongés après une blessure ou une intervention chirurgicale : Un des signes les plus communs, les saignements peuvent persister longtemps, nécessitant parfois une intervention médicale.
• Hémorragies internes : Les cas les plus graves peuvent présenter des saignements internes, tels que des saignements gastro-intestinaux ou des hémorragies cérébrales. Ces saignements peuvent être dangereux pour la vie si non traités.
• Saignements de nez et saignements des gencives : Les épistaxis (saignements de nez) fréquents et des saignements de gencives sont aussi courants, même sans provocation évidente.
• Ménorragie : Chez les femmes, les règles peuvent être particulièrement abondantes et prolongées, ce qui peut augmenter le risque d’anémie.

Les symptômes sont souvent plus sévères dans les cas d’hypoprothrombinémie par rapport aux cas de dysprothrombinémie, en raison de l’absence partielle ou totale de prothrombine.

Diagnostic

Le diagnostic d'un déficit en prothrombine repose sur plusieurs tests de laboratoire visant à évaluer la fonction de la coagulation et la concentration du facteur II :

1. Tests de coagulation de base : Les tests de base incluent le temps de prothrombine (TP) et le temps de thromboplastine partielle activée (TTPA), qui sont souvent allongés chez les personnes atteintes d’un déficit en prothrombine. Un TP prolongé est particulièrement indicatif d'un déficit en facteur II.
2. Dosage du facteur II : Ce test permet de mesurer précisément le niveau de prothrombine dans le sang. Un niveau bas confirme un déficit et aide à déterminer sa sévérité.
3. Tests génétiques : Dans les cas de déficit congénital, des tests génétiques peuvent être effectués pour détecter des mutations dans le gène F2. Cela est utile pour confirmer le diagnostic et pour un éventuel dépistage familial.
4. Tests spécifiques de fonctionnalité de la prothrombine : Utilisés pour évaluer la fonctionnalité du facteur II, surtout en cas de dysprothrombinémie où le facteur II est présent mais structurellement défectueux.

Prise en charge et traitement

La prise en charge du déficit en facteur II dépend de la sévérité des symptômes et du type de déficit (congénital ou acquis). Les options thérapeutiques incluent :

1. Supplémentation en vitamine K : Dans les cas de déficit acquis, comme ceux liés à une carence en vitamine K, une supplémentation peut améliorer les niveaux de prothrombine. La vitamine K est nécessaire pour la synthèse de plusieurs facteurs de coagulation, y compris le facteur II.
2. Concentrés de prothrombine : En cas de saignements actifs ou avant une chirurgie, des concentrés de prothrombine (contenant les facteurs II, VII, IX, et X) peuvent être administrés pour restaurer temporairement les niveaux de prothrombine. Cela est particulièrement utile pour les patients avec un déficit en facteur II congénital grave.
3. Plasma frais congelé (PFC) : Pour les situations d'urgence, le plasma frais congelé peut être utilisé pour remplacer les facteurs de coagulation déficients, bien que ce traitement puisse être moins ciblé que les concentrés de prothrombine.
4. Antifibrinolytiques : Des médicaments comme l'acide tranexamique peuvent être utilisés pour stabiliser les caillots et réduire les saignements, notamment dans les situations où les saignements sont prolongés, comme après une intervention dentaire.
5. Thérapie de soutien et surveillance : Les personnes atteintes de déficit en facteur II nécessitent un suivi médical régulier pour surveiller l’évolution de leur condition, surtout avant des interventions médicales. Les patients doivent également éviter certains médicaments qui augmentent le risque de saignement, comme les anticoagulants (aspirine et AINS).

Conseils pour les patients et qualité de vie

Les personnes atteintes d’un déficit en facteur II doivent être conscientes des précautions à prendre pour éviter des blessures et minimiser le risque de saignement. Elles doivent informer leurs cliniciens de leur état avant toute intervention médicale, y compris les soins dentaires, pour planifier un traitement de substitution si nécessaire.

Chez les femmes atteintes, des conseils pour la gestion des menstruations peuvent être essentiels, et des traitements comme la contraception hormonale peuvent être envisagés pour réduire les saignements menstruels abondants.

Perspectives de recherche

La recherche sur les troubles de la coagulation rares, y compris le déficit en facteur II, s'efforce de développer de nouvelles approches thérapeutiques pour un meilleur contrôle des saignements. Des travaux sont également en cours pour améliorer la production et l’accessibilité des concentrés de facteurs de coagulation. La thérapie génique est également envisagée pour corriger les mutations responsables de la maladie, bien que cette option soit encore au stade de la recherche pour les troubles de coagulation rares.

Conclusion

Le déficit en facteur II est un trouble de coagulation rare mais significatif, dont les manifestations peuvent varier de légères à graves. Bien que les options de traitement permettent de gérer efficacement les épisodes de saignement, une prise en charge adaptée et un suivi médical régulier sont nécessaires pour assurer une qualité de vie optimale aux patients. Les avancées en recherche promettent de nouvelles perspectives pour une meilleure prise en charge de cette condition.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1JSpeBUAQ5lpzsMPnYatffXR-I3GKfQpc/view?usp=drive_link

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Écrit par : Santemieux.com

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Publié le : 15 Novembre 2024

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Le déficit en facteur I, ou déficit en fibrinogène, est une affection rare de la coagulation qui peut être héréditaire ou acquise. Le fibrinogène, également appelé facteur I, est une protéine produite par le foie et essentielle dans le processus de coagulation sanguine. Son rôle principal est de former des caillots en se convertissant en fibrine, un réseau de filaments qui stabilise les caillots et arrête les saignements. Un déficit en fibrinogène empêche la formation adéquate de caillots sanguins, augmentant ainsi le risque de saignement.

Types de déficit en fibrinogène

Il existe trois principaux types de déficit en fibrinogène :

1. Afibrinogénémie congénitale : Une absence totale de fibrinogène dans le sang. Cette condition est la plus rare et entraîne des saignements spontanés sévères, même en l'absence de blessure.
2. Hypofibrinogénémie : Une faible concentration de fibrinogène dans le sang. Les symptômes sont souvent moins graves que ceux de l'afibrinogénémie, mais les patients peuvent encore présenter des saignements prolongés après des blessures ou des interventions chirurgicales.
3. Dysfibrinogénémie : Un dysfonctionnement du fibrinogène en raison d’une anomalie structurelle. Dans cette forme, le niveau de fibrinogène peut être normal, mais la protéine ne fonctionne pas correctement. Cela peut entraîner des saignements, des caillots ou les deux, car le fibrinogène anormal peut parfois être impliqué dans des thromboses.

Ces déficits peuvent être héréditaires ou acquis. Les formes héréditaires sont souvent dues à des mutations dans les gènes FGA, FGB, ou FGG, qui codent pour les trois chaînes du fibrinogène. Les formes acquises peuvent être secondaires à des maladies hépatiques, des syndromes de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), ou à des carences nutritionnelles graves.

Manifestations cliniques

Les symptômes d’un déficit en fibrinogène dépendent de la sévérité du déficit et de son type. Les manifestations cliniques incluent :

• Saignements spontanés : Surtout dans les cas d'afibrinogénémie, où l'absence totale de fibrinogène entraîne des saignements fréquents et prolongés. Les saignements peuvent être externes, tels que des ecchymoses et des saignements de nez, ou internes, affectant les muscles et les articulations (hémarthroses).
• Saignements après traumatisme ou intervention chirurgicale : Chez les personnes atteintes d’hypofibrinogénémie ou de dysfibrinogénémie, les saignements peuvent être prolongés après des blessures ou des interventions chirurgicales, en raison de la lenteur ou de l’incapacité du sang à former des caillots stables.
• Complications obstétricales : Chez les femmes atteintes d’un déficit en fibrinogène, il existe un risque accru de ménorragies, de fausses couches spontanées et de complications post-partum.
• Thromboses : Paradoxalement, les personnes atteintes de dysfibrinogénémie peuvent parfois être prédisposées à la formation de caillots anormaux (thromboses), en raison de la structure anormale du fibrinogène qui peut favoriser la coagulation dans certains cas.

Diagnostic

Le diagnostic d’un déficit en fibrinogène repose sur plusieurs tests de laboratoire :

1. Tests de coagulation de base : Les temps de coagulation, tels que le temps de prothrombine (TP) et le temps de thromboplastine partielle activée (TTPA), sont souvent prolongés chez les patients ayant un déficit en fibrinogène.
2. Dosage du fibrinogène : Ce test mesure la concentration de fibrinogène dans le plasma sanguin. Une faible concentration confirme une hypofibrinogénémie, tandis qu'une absence totale indique une afibrinogénémie.
3. Tests de fonctionnalité du fibrinogène : Ils sont utiles pour diagnostiquer une dysfibrinogénémie en vérifiant si le fibrinogène fonctionne correctement malgré une concentration normale.
4. Tests génétiques : Dans les cas héréditaires, des analyses génétiques permettent d'identifier les mutations responsables dans les gènes FGA, FGB, et FGG.

Prise en charge et traitement

Le traitement du déficit en fibrinogène vise principalement à prévenir et contrôler les épisodes de saignement. Les options thérapeutiques comprennent :

1. Substitution de fibrinogène : Lors des épisodes hémorragiques ou avant une intervention chirurgicale, du fibrinogène peut être administré sous forme de concentré de fibrinogène ou de plasma frais congelé pour corriger temporairement le déficit. Le concentré de fibrinogène est privilégié, car il permet une administration ciblée avec moins de risques d'effets indésirables.
2. Traitement prophylactique : Dans les cas graves d'afibrinogénémie, une prophylaxie régulière avec du concentré de fibrinogène peut être mise en place pour réduire le risque de saignement, en particulier chez les personnes présentant des hémorragies fréquentes.
3. Agents antifibrinolytiques : L'acide tranexamique et l'acide epsilon-aminocaproïque sont des médicaments qui aident à stabiliser les caillots sanguins et sont utilisés pour prévenir les saignements prolongés, surtout dans le cadre de chirurgies ou de procédures dentaires.
4. Surveillance et gestion des complications : Chez les patients atteints de dysfibrinogénémie présentant un risque de thrombose, une surveillance attentive est nécessaire. Des anticoagulants peuvent être prescrits si un risque accru de thrombose est identifié, bien que leur utilisation soit délicate en raison du risque de saignement.

Conseils de précaution pour les patients

Les personnes atteintes de déficit en fibrinogène doivent éviter les médicaments qui aggravent le risque de saignement, comme l'aspirine et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Elles doivent aussi informer leurs médecins de leur état avant toute intervention médicale, afin que des précautions appropriées soient prises. Pour les femmes enceintes, une surveillance étroite pendant la grossesse est essentielle en raison des risques accrus de saignement pendant et après l'accouchement.

Recherche et perspectives futures

La recherche sur le déficit en fibrinogène se concentre sur le développement de nouvelles options thérapeutiques, y compris des formes de fibrinogène modifiées pour réduire les risques de thrombose et de réactions immunitaires. Les avancées en génétique moléculaire et en thérapie génique ouvrent également la possibilité de corriger les mutations responsables de la maladie, bien que cette approche en soit encore au stade de la recherche.

Conclusion

Le déficit en facteur I (fibrinogène) est une maladie rare mais grave qui peut causer des saignements importants, nécessitant une prise en charge adaptée. Bien que le traitement permette de contrôler efficacement les épisodes hémorragiques, une gestion continue est souvent nécessaire pour minimiser les risques de complications. La sensibilisation des patients et des cliniciens à ce trouble de la coagulation permet une amélioration de la qualité de vie et une prévention des complications.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1JSpeBUAQ5lpzsMPnYatffXR-I3GKfQpc/view?usp=drive_link

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Publié le : 15 Novembre 2024

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La maladie de von Willebrand (MvW) est le trouble héréditaire de la coagulation le plus courant, affectant environ 1 % de la population mondiale. Elle est causée par une déficience ou une anomalie du facteur von Willebrand (FvW), une protéine essentielle au processus de coagulation. Contrairement à l’hémophilie, la MvW touche les deux sexes de manière égale et se manifeste par des saignements excessifs, bien que la sévérité puisse varier d'une personne à l'autre.

Physiopathologie de la maladie de von Willebrand

Le facteur von Willebrand joue un rôle crucial dans la coagulation en favorisant l’adhérence des plaquettes aux parois des vaisseaux sanguins endommagés et en stabilisant le facteur VIII, une autre protéine de la coagulation. Chez les personnes atteintes de la MvW, le facteur von Willebrand peut être en quantité insuffisante, ou il peut être présent sous une forme anormale, ce qui perturbe la coagulation et allonge le temps nécessaire pour arrêter les saignements.

La MvW est causée par des mutations dans le gène VWF, responsable de la production du facteur von Willebrand. Ce trouble de la coagulation peut être hérité de façon autosomique dominante ou récessive, en fonction du type de mutation. Il existe trois principaux types de MvW :

1. Type 1 : C'est la forme la plus courante, représentant environ 70 à 80 % des cas. Elle se caractérise par une réduction partielle de la quantité de facteur von Willebrand. Les symptômes sont souvent modérés et incluent des saignements prolongés lors de coupures ou de procédures médicales.
2. Type 2 : Ce type, représentant environ 15 à 20 % des cas, se divise en plusieurs sous-types (2A, 2B, 2M, 2N) selon la nature de l'anomalie structurelle du facteur von Willebrand. Les patients atteints de MvW de type 2 présentent souvent des saignements modérés à sévères.
3. Type 3 : C'est la forme la plus rare et la plus grave de la maladie, où le facteur von Willebrand est pratiquement absent. Les personnes atteintes de MvW de type 3 souffrent de saignements sévères, notamment des saignements internes, des ecchymoses et des hémorragies articulaires.

Symptômes de la maladie de von Willebrand

Les symptômes de la MvW varient en fonction de la sévérité de la maladie et du type spécifique de la maladie. Les signes cliniques comprennent :

• Des ecchymoses fréquentes ou faciles
• Des saignements de nez fréquents ou prolongés
• Des saignements excessifs après des interventions chirurgicales, dentaires ou des blessures
• Des règles abondantes et prolongées chez les femmes (ménorragies)
• Dans les cas graves (type 3), des saignements internes, y compris des hémorragies articulaires et musculaires

La sévérité des symptômes peut varier au sein de la même famille, car la manifestation clinique est influencée par des facteurs génétiques et environnementaux. Chez certaines femmes, la MvW peut causer des complications obstétriques, telles que des saignements abondants post-partum.

Diagnostic

Le diagnostic de la MvW est complexe et repose sur une combinaison de l’historique médical, de l’examen clinique et de tests de laboratoire spécifiques. L’évaluation diagnostique peut inclure :

1. Tests de coagulation de base : tels que le temps de saignement et le temps de thromboplastine partielle activée (TTPA). Ces tests peuvent montrer des résultats allongés chez les patients atteints.
2. Dosage du facteur von Willebrand : Il mesure la concentration et le fonctionnement du FvW dans le sang. Les résultats aident à déterminer la gravité et le type de la MvW.
3. Test de l’activité du facteur VIII : Il évalue l'activité du facteur VIII, car le FvW stabilise cette protéine. Les niveaux de facteur VIII peuvent être réduits chez les personnes atteintes de MvW.
4. Tests spécifiques de multimères de VWF : Ils permettent d'analyser la structure du FvW et sont particulièrement utiles pour différencier les sous-types de la MvW de type 2.

Traitements de la maladie de von Willebrand

Le traitement de la MvW dépend de la sévérité des symptômes, du type de la maladie et des besoins spécifiques de chaque patient. Les options de traitement incluent :

1. Desmopressine (DDAVP) : La desmopressine est un médicament qui stimule la libération de FvW stocké dans les cellules endothéliales. Elle est efficace chez les patients atteints de MvW de type 1 et certains sous-types de type 2, mais elle est contre-indiquée pour le type 3 en raison de l'absence de FvW stocké.
2. Concentrés de facteur von Willebrand : En cas de saignement sévère ou pour les personnes avec une MvW de type 3, des concentrés contenant le FvW et le facteur VIII peuvent être administrés pour corriger la déficience et prévenir les saignements.
3. Agents antifibrinolytiques : Des médicaments comme l'acide tranexamique ou l'acide epsilon-aminocaproïque sont utilisés pour stabiliser les caillots sanguins et prévenir les saignements prolongés, surtout lors de procédures dentaires ou pour les règles abondantes.
4. Contraception hormonale : Les contraceptifs hormonaux peuvent aider les femmes atteintes de MvW à réduire les règles abondantes.
5. Soins de soutien : Une prise en charge spécialisée est nécessaire pour chaque patient afin de prévenir et traiter les épisodes de saignement. Les individus atteints de MvW doivent être informés des précautions à prendre, comme éviter certains médicaments anticoagulants (par exemple, l’aspirine) et signaler toute intervention chirurgicale planifiée pour une préparation adéquate.

Perspectives et qualité de vie

Bien que la MvW soit incurable, une gestion adéquate permet à la plupart des patients de mener une vie relativement normale. Les progrès en matière de traitement et de diagnostic permettent de mieux contrôler les saignements et de prévenir les complications associées. La sensibilisation des patients et de leur famille aux signes et symptômes, ainsi que l'accès à un suivi médical régulier, sont essentiels pour améliorer la qualité de vie.

Conclusion

La maladie de von Willebrand est un trouble de la coagulation héréditaire complexe et varié qui nécessite une approche individualisée pour chaque patient. Bien que les symptômes varient en fonction de la gravité et du type, des traitements efficaces permettent de gérer les saignements et de minimiser les risques pour la santé. La recherche continue dans ce domaine vise à améliorer les thérapies et à offrir des solutions pour les cas les plus graves.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1JSpeBUAQ5lpzsMPnYatffXR-I3GKfQpc/view?usp=drive_link

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Publié le : 15 Novembre 2024

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L’hémophilie C est un trouble de la coagulation sanguine rare et différent des hémophilies A et B. Contrairement à celles-ci, qui sont liées à des déficiences en facteurs VIII et IX, l’hémophilie C est causée par un déficit en facteur XI. Ce facteur joue un rôle essentiel dans la cascade de coagulation sanguine, qui est le processus par lequel le sang forme des caillots pour stopper les hémorragies. L’hémophilie C est aussi connue sous le nom de « déficit en facteur XI » et se rencontre plus fréquemment chez les personnes d'origine juive ashkénaze, bien qu’elle puisse toucher des personnes de toutes origines.

Physiopathologie de l’hémophilie C

L’hémophilie C est causée par une mutation génétique affectant le gène F11, situé sur le chromosome 4, qui code le facteur XI. Ce déficit empêche une activation adéquate du processus de coagulation. Contrairement aux hémophilies A et B, l'hémophilie C ne suit pas un mode de transmission lié au chromosome X, mais un mode de transmission autosomique récessif. Cela signifie que les hommes et les femmes sont également susceptibles d’en être atteints. Les individus homozygotes, possédant deux copies de la mutation, présentent souvent des symptômes plus marqués, tandis que les hétérozygotes peuvent avoir une forme atténuée ou même être asymptomatiques.

Les personnes atteintes d’hémophilie C peuvent présenter des saignements prolongés après une blessure, une intervention chirurgicale, ou lors de procédures dentaires. Cependant, les saignements spontanés sont rares, ce qui distingue cette forme d'hémophilie des hémophilies A et B. Les hémorragies internes dans les articulations (hémarthroses) sont également moins fréquentes dans l’hémophilie C.

Manifestations cliniques et diagnostic

Les symptômes de l'hémophilie C sont généralement moins graves et moins fréquents que ceux observés dans les hémophilies A et B. Les manifestations cliniques incluent principalement des saignements post-traumatiques, post-opératoires, ou post-procéduraux. Les hémorragies muqueuses, comme les saignements de nez ou les saignements menstruels abondants (ménorragies) chez les femmes, peuvent aussi survenir.

Le diagnostic de l’hémophilie C repose sur une combinaison de l’historique médical, de l’historique familial et de tests de laboratoire. Les tests de base de la coagulation, comme le temps de prothrombine (TP) et le temps de thromboplastine partielle activée (TTPA), peuvent montrer des anomalies. Un dosage spécifique du facteur XI est ensuite effectué pour confirmer le diagnostic et déterminer la gravité de la déficience. Une concentration de facteur XI inférieure à 15 % de la normale est considérée comme diagnostique pour l’hémophilie C.

Options de traitement

Le traitement de l’hémophilie C diffère quelque peu de celui des hémophilies A et B, principalement en raison de la variabilité des symptômes et de la nature moins sévère de la maladie. La plupart des personnes atteintes n’ont pas besoin d’un traitement prophylactique régulier. Cependant, lors d’interventions chirurgicales, de blessures graves ou de saignements abondants, des options de traitement sont disponibles pour réduire le risque hémorragique :

1. Plasma frais congelé (PFC) : Le PFC contient tous les facteurs de coagulation, y compris le facteur XI, et peut être administré pour augmenter temporairement les niveaux de facteur XI avant une procédure chirurgicale ou en cas de saignement important.
2. Concentrés de facteur XI : Bien que disponibles dans certains pays, ces concentrés sont utilisés avec prudence en raison des risques de complications thromboemboliques, c'est-à-dire la formation de caillots sanguins indésirables dans les vaisseaux.
3. Agents antifibrinolytiques : Les médicaments tels que l'acide tranexamique ou l'acide epsilon-aminocaproïque sont couramment utilisés pour stabiliser les caillots et réduire les saignements, notamment dans les muqueuses (comme lors des interventions dentaires).

Perspectives et précautions

L’hémophilie C nécessite une prise en charge spécifique en fonction des besoins individuels des patients, mais la maladie a un impact moins sévère sur la qualité de vie par rapport aux autres formes d’hémophilie. Les patients doivent néanmoins faire preuve de vigilance lors de situations potentiellement hémorragiques, et les cliniciens doivent prendre en compte le déficit en facteur XI avant d'envisager des procédures chirurgicales ou des soins dentaires.

Les patients atteints d'hémophilie C sont encouragés à éviter les médicaments anticoagulants, comme l'aspirine et l'ibuprofène, qui pourraient exacerber le risque de saignement. Ils doivent également être informés des symptômes potentiels de saignements prolongés ou inhabituels et consulter un médecin en cas de doute.

Conclusion

L’hémophilie C est un trouble de la coagulation rare, souvent moins sévère que les autres formes d’hémophilie. Bien que les symptômes soient souvent modérés, une gestion appropriée est essentielle pour prévenir les complications lors de situations à risque. Les options thérapeutiques sont aujourd'hui variées, mais elles sont principalement utilisées de manière ponctuelle et ciblée. Grâce aux avancées dans la compréhension de ce trouble et aux options thérapeutiques disponibles, la plupart des personnes atteintes d'hémophilie C peuvent mener une vie normale avec une prise en charge adaptée.

Référence: https://drive.google.com/file/d/1JSpeBUAQ5lpzsMPnYatffXR-I3GKfQpc/view?usp=drive_link