Définition
La maladie d’Addison, aussi appelée insuffisance surrénalienne primaire, est une maladie endocrinienne rare dans laquelle les glandes surrénales sont incapables de produire suffisamment de certaines hormones, principalement le cortisol et, dans de nombreux cas, l’aldostérone.
Les glandes surrénales sont deux petites glandes situées au-dessus des reins. Elles jouent un rôle essentiel dans la régulation de la pression artérielle, de l’équilibre hydrique et électrolytique, du métabolisme et de la réponse de l’organisme au stress.
La maladie d’Addison se distingue des insuffisances surrénaliennes secondaire et tertiaire, qui résultent respectivement d'un déficit de stimulation par l’hypophyse ou l’hypothalamus.
Physiopathologie
Le cortisol est une hormone glucocorticoïde indispensable à de nombreuses fonctions physiologiques. Il contribue notamment au maintien de la pression artérielle, à la régulation de la glycémie, au métabolisme et à l’adaptation de l’organisme aux situations de stress.
L’aldostérone, une hormone minéralocorticoïde produite par le cortex surrénalien, participe au maintien de l’équilibre entre le sodium et le potassium ainsi qu’au contrôle du volume sanguin et de la pression artérielle.
Dans la maladie d’Addison, la destruction ou l’altération du cortex surrénalien entraîne une diminution de la production de cortisol. La production d’aldostérone peut également être insuffisante.
La diminution du cortisol entraîne une augmentation compensatoire de la sécrétion d’ACTH (hormone corticotrope) par l’hypophyse. Cette augmentation de l’ACTH contribue notamment à l’hyperpigmentation caractéristique de certains patients.
Causes
Dans les pays développés, la cause la plus fréquente de la maladie d’Addison est une maladie auto-immune. Le système immunitaire attaque progressivement les cellules du cortex des glandes surrénales et entraîne leur destruction.
Les autres causes possibles comprennent :
- la tuberculose ;
- certaines infections fongiques ou virales ;
- l’infection par le VIH dans certaines situations ;
- les hémorragies des glandes surrénales ;
- les métastases ou certaines tumeurs touchant les glandes surrénales ;
- l’ablation chirurgicale des glandes surrénales ;
- certaines maladies génétiques ;
- l’hyperplasie congénitale des surrénales ;
- certains médicaments pouvant altérer la production des hormones surrénaliennes.
Dans les formes auto-immunes, des anticorps dirigés contre les glandes surrénales, notamment les anticorps anti-21-hydroxylase, peuvent être détectés dans le sang.
Signes et symptômes
L’apparition des symptômes est souvent progressive. Au début, ils peuvent être peu spécifiques et être attribués à d’autres maladies.
Les manifestations possibles comprennent :
- fatigue persistante et importante ;
- faiblesse musculaire ;
- perte d’appétit ;
- perte de poids involontaire ;
- douleurs abdominales ;
- nausées ;
- vomissements ;
- diarrhée ;
- hypotension artérielle ;
- étourdissements, particulièrement au passage à la position debout ;
- évanouissements ;
- déshydratation ;
- envie inhabituelle de consommer des aliments salés ;
- douleurs musculaires ou articulaires ;
- crampes musculaires ;
- maux de tête ;
- irritabilité ;
- difficultés de concentration ;
- symptômes dépressifs ;
- hypoglycémie, particulièrement chez l’enfant.
Une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses peut également apparaître. Elle est particulièrement visible au niveau des plis cutanés, des cicatrices, des articulations, des lèvres et de la muqueuse buccale.
Chez certaines femmes, la maladie peut également provoquer des irrégularités ou une absence des menstruations ainsi qu’une diminution de la libido.
Anomalies biologiques
La maladie d’Addison peut entraîner plusieurs anomalies biologiques, notamment :
- diminution du cortisol ;
- augmentation de l’ACTH ;
- diminution du sodium sanguin (hyponatrémie) ;
- augmentation du potassium sanguin (hyperkaliémie) lorsque l’aldostérone est déficiente ;
- hypoglycémie ;
- augmentation de l’activité de la rénine plasmatique ;
- parfois une anémie ou certaines modifications de la formule sanguine.
La perte d’aldostérone favorise la perte de sodium et d’eau par les reins, ce qui peut contribuer à la déshydratation et à l’hypotension.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’évaluation des symptômes, l’examen clinique et des analyses hormonales.
Dosage du cortisol et de l’ACTH
Un dosage sanguin du cortisol peut montrer une concentration anormalement faible. Le dosage simultané de l’ACTH permet d’orienter vers une insuffisance surrénalienne primaire.
Dans la maladie d’Addison, le cortisol est généralement bas alors que l’ACTH est élevée.
Test de stimulation à l’ACTH
Le test de stimulation à l’ACTH, également appelé test au Synacthène ou test à la cosyntropine, est l’examen le plus couramment utilisé pour confirmer une insuffisance surrénalienne.
Une forme synthétique de l’ACTH est administrée, puis le cortisol est mesuré avant et après l’administration. Normalement, la stimulation provoque une augmentation importante du cortisol. Dans la maladie d’Addison, la réponse est insuffisante ou absente.
Recherche de la cause
Une fois l’insuffisance surrénalienne confirmée, des examens supplémentaires peuvent être réalisés afin d’en déterminer l’origine.
Ils peuvent comprendre :
- recherche d’anticorps anti-surrénaliens ;
- dosage de la rénine et de l’aldostérone ;
- bilan électrolytique ;
- tomodensitométrie (TDM) des glandes surrénales ;
- examens visant à rechercher une tuberculose ou une autre infection lorsque cela est indiqué.
La TDM peut notamment montrer une modification de la taille ou de l’aspect des glandes surrénales selon la cause.
Diagnostic différentiel
Plusieurs maladies peuvent provoquer des symptômes similaires, notamment :
- l’anémie ;
- les maladies thyroïdiennes ;
- la dépression ;
- certaines maladies chroniques ;
- les troubles gastro-intestinaux ;
- certaines infections ;
- l’insuffisance surrénalienne secondaire ;
- les effets indésirables de certains médicaments.
La progression lente des symptômes explique pourquoi le diagnostic peut parfois être retardé.
Traitement
La maladie d’Addison ne peut généralement pas être guérie lorsque les glandes surrénales ont été définitivement détruites. Le traitement consiste donc à remplacer les hormones déficientes.
Glucocorticoïdes
Le déficit en cortisol est généralement traité par un glucocorticoïde, le plus souvent :
- hydrocortisone ;
- parfois prednisone ;
- plus rarement dexaméthasone.
L’hydrocortisone est habituellement administrée en plusieurs prises quotidiennes afin de se rapprocher du rythme naturel de sécrétion du cortisol.
Minéralocorticoïdes
Lorsque la production d’aldostérone est insuffisante, un traitement par fludrocortisone peut être nécessaire.
La dose est adaptée en fonction notamment de la pression artérielle, des symptômes, de l’équilibre électrolytique et de certains paramètres hormonaux.
Adaptation du traitement en cas de stress
Les besoins en cortisol augmentent lors d’un stress physique important.
Une personne atteinte de maladie d’Addison peut donc avoir besoin d’une augmentation temporaire de la dose de glucocorticoïdes lors :
- d’une infection avec fièvre ;
- d’une intervention chirurgicale ;
- d’un traumatisme important ;
- d’une maladie aiguë ;
- de certaines situations médicales particulières.
Les modalités précises d’adaptation doivent être déterminées avec l’équipe médicale.
Crise addisonienne
La crise addisonienne, ou crise surrénalienne, est la complication la plus grave de l’insuffisance surrénalienne. Elle constitue une urgence médicale potentiellement mortelle.
Elle peut être déclenchée par une infection, une intervention chirurgicale, un traumatisme, des vomissements ou une diarrhée empêchant l’absorption des médicaments, ou une autre situation provoquant une augmentation importante des besoins en cortisol.
Les symptômes peuvent apparaître rapidement et comprennent notamment :
- faiblesse intense ;
- hypotension importante ;
- étourdissements ou perte de connaissance ;
- douleurs abdominales ou lombaires ;
- nausées et vomissements ;
- diarrhée ;
- déshydratation ;
- confusion ;
- hypoglycémie ;
- hyponatrémie ;
- hyperkaliémie.
Sans traitement rapide, une crise surrénalienne peut entraîner un état de choc, des troubles de la conscience, des troubles du rythme cardiaque et le décès.
Traitement de la crise surrénalienne
La crise surrénalienne nécessite une prise en charge médicale immédiate.
Le traitement comprend généralement l’administration rapide d’un glucocorticoïde injectable, habituellement de l’hydrocortisone, ainsi qu’une réhydratation intraveineuse avec une solution saline. Du glucose peut être administré lorsque cela est nécessaire, notamment en présence d’une hypoglycémie.
Les personnes atteintes d’insuffisance surrénalienne doivent généralement être informées des mesures d’urgence à prendre et peuvent recevoir une trousse d’injection de glucocorticoïde pour les situations où l’administration orale est impossible.
Le port d'une carte ou d’un bracelet d’alerte médicale permettant d’identifier l’insuffisance surrénalienne est également recommandé afin que les secours puissent rapidement reconnaître la situation.
Grossesse
Une grossesse est possible chez les femmes atteintes de maladie d’Addison, mais la prise en charge nécessite une surveillance médicale particulière.
Les besoins en glucocorticoïdes peuvent évoluer au cours de la grossesse et une adaptation du traitement peut être nécessaire. L’accouchement représente également une situation de stress physiologique important nécessitant une prise en charge appropriée.
Pronostic
Avec un traitement hormonal substitutif approprié et une bonne éducation concernant la gestion des situations de stress et des urgences, les personnes atteintes de maladie d’Addison peuvent généralement mener une vie active.
Le traitement est habituellement à vie, car les glandes surrénales détruites ne récupèrent généralement pas leur capacité normale de production hormonale.
La prévention et la reconnaissance rapide de la crise surrénalienne constituent des éléments essentiels du suivi.
Prévention des complications
La prévention repose notamment sur :
- la prise régulière du traitement prescrit ;
- l’adaptation du traitement lors des maladies ou des situations de stress selon les instructions médicales ;
- la connaissance des signes de crise surrénalienne ;
- la possession d’un traitement d’urgence lorsque celui-ci est prescrit ;
- le port d’une identification médicale ;
- le suivi régulier avec un professionnel de santé ;
- l’information des proches sur la conduite à tenir en cas d’urgence.
Épidémiologie
La maladie d’Addison est une maladie rare. Les estimations rapportées par le NIDDK indiquent qu’elle touche environ 100 à 140 personnes par million dans les pays développés.
Elle peut apparaître à tout âge, mais elle est particulièrement observée chez l’adulte, notamment entre 30 et 50 ans. Les femmes sont plus fréquemment touchées que les hommes.
Histoire
La maladie porte le nom du médecin britannique Thomas Addison, qui l’a décrite au XIXe siècle.
Elle constitue l’une des principales formes d’insuffisance surrénalienne primaire.
À retenir
La maladie d’Addison est une insuffisance surrénalienne primaire caractérisée principalement par un déficit en cortisol et, fréquemment, en aldostérone. La cause la plus fréquente est auto-immune.
Une fatigue importante, une perte de poids, une hypotension, des troubles digestifs, une envie de sel et une hyperpigmentation peuvent orienter vers le diagnostic.
Le diagnostic repose notamment sur les dosages hormonaux et le test de stimulation à l’ACTH. Le traitement consiste à remplacer les hormones déficientes, généralement par de l’hydrocortisone et, lorsque nécessaire, de la fludrocortisone.
La crise surrénalienne est une urgence médicale qui nécessite un traitement immédiat.
Références
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease. National Institutes of Health.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Definition & Facts of Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease. National Institutes of Health.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Symptoms & Causes of Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease. National Institutes of Health.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Diagnosis of Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease. National Institutes of Health.
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK). Treatment for Adrenal Insufficiency & Addison’s Disease. National Institutes of Health.
- Bornstein SR, Allolio B, Arlt W, et al. Diagnosis and Treatment of Primary Adrenal Insufficiency: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. The Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2016;101(2):364–389.
- NHS. Addison’s disease. National Health Service, Royaume-Uni. Révision du 19 septembre 2025.