Le syndrome d’Adams-Stokes est un ensemble de manifestations neurologiques provoquées par une diminution brutale et transitoire du débit sanguin cérébral, généralement due à un trouble important du rythme cardiaque ou de la conduction électrique du cœur.
Il se manifeste typiquement par une perte de connaissance soudaine et brève, souvent accompagnée d’une chute. Des mouvements ressemblant à une crise convulsive peuvent parfois survenir en raison du manque temporaire d’oxygène au cerveau.
Le syndrome d’Adams-Stokes n’est pas une maladie unique, mais une manifestation d’une perturbation cardiovasculaire sous-jacente. Les troubles de conduction cardiaque, notamment certains blocs auriculo-ventriculaires sévères, constituent des causes classiques.
En raison du risque de récidive, de traumatisme et, dans certaines situations, d’arrêt cardiaque, un épisode compatible avec un syndrome d’Adams-Stokes nécessite une évaluation médicale urgente.
Origine du nom
Le syndrome porte le nom des médecins irlandais Robert Adams et William Stokes, qui ont décrit au XIXe siècle des épisodes de perte de connaissance associés à des anomalies du pouls et du rythme cardiaque.
Il est également appelé crise d’Adams-Stokes ou syncope d’Adams-Stokes.
Mécanisme
Le cerveau a besoin d’un apport sanguin continu pour fonctionner normalement.
Lorsqu’un trouble cardiaque entraîne une diminution brutale et importante du débit cardiaque, le débit sanguin cérébral peut devenir insuffisant.
Si cette diminution est suffisamment importante, la personne peut perdre connaissance.
Lorsque le rythme cardiaque ou la circulation cérébrale se rétablit rapidement, la conscience revient généralement spontanément.
Troubles de conduction cardiaque
Les troubles de la conduction électrique du cœur constituent une cause importante du syndrome d’Adams-Stokes.
Le cœur possède un système électrique qui coordonne les contractions des oreillettes et des ventricules.
Le signal électrique part normalement du nœud sinusal, traverse les oreillettes, atteint le nœud auriculo-ventriculaire, puis se propage vers les ventricules par le système His-Purkinje.
Une interruption importante de cette conduction peut ralentir considérablement le rythme ventriculaire.
Bloc auriculo-ventriculaire
Le bloc auriculo-ventriculaire complet, également appelé bloc AV du troisième degré, constitue une cause classique du syndrome d’Adams-Stokes.
Dans ce trouble, les impulsions électriques provenant des oreillettes ne sont plus transmises normalement aux ventricules.
Les ventricules doivent alors dépendre d’un rythme de secours, généralement beaucoup plus lent.
Si ce rythme de secours est insuffisant ou s’interrompt temporairement, le débit cardiaque peut chuter brutalement.
Pause cardiaque
Une pause cardiaque prolongée peut entraîner une perte de connaissance.
Lorsque les ventricules cessent temporairement de se contracter efficacement, le cerveau ne reçoit plus suffisamment de sang.
Après quelques secondes, une syncope peut apparaître.
Si l’activité cardiaque ne reprend pas spontanément, la situation peut évoluer vers un arrêt cardiaque, qui constitue une urgence vitale.
Bradycardie
La bradycardie correspond à une fréquence cardiaque anormalement basse dans un contexte donné.
Une bradycardie importante peut diminuer le débit cardiaque et provoquer :
- des étourdissements ;
- une faiblesse ;
- une fatigue ;
- une confusion ;
- une syncope.
Dans le syndrome d’Adams-Stokes, la bradycardie peut être suffisamment importante pour provoquer une perte de connaissance brutale.
Tachyarythmie
Bien que les troubles cardiaques lents soient historiquement associés au syndrome d’Adams-Stokes, certains troubles du rythme très rapides peuvent également provoquer une syncope.
Une tachyarythmie ventriculaire peut réduire l’efficacité du pompage cardiaque et entraîner une chute importante du débit cérébral.
Ainsi, le syndrome doit être compris comme une manifestation d’une interruption ou d’une insuffisance aiguë de la perfusion cérébrale liée à un trouble cardiaque, plutôt que comme une affection exclusivement causée par une bradycardie.
Perte de connaissance
La manifestation caractéristique est une syncope brutale.
La personne peut perdre connaissance sans ressentir une longue période de symptômes précurseurs.
Elle peut tomber soudainement, ce qui augmente le risque de traumatisme.
La durée de l’inconscience est généralement courte lorsque le rythme cardiaque se rétablit spontanément.
Convulsions anoxiques
Des mouvements involontaires peuvent parfois apparaître pendant l’épisode.
Ils peuvent prendre la forme de secousses musculaires ou de mouvements ressemblant à des convulsions.
Ces mouvements résultent de la diminution temporaire de l’apport sanguin au cerveau et ne signifient pas nécessairement que la personne souffre d’épilepsie.
Cette distinction est importante, car une syncope convulsive peut être confondue avec une crise épileptique.
Différence avec l’épilepsie
Une crise d’Adams-Stokes peut ressembler à une crise épileptique.
Cependant, le mécanisme est différent.
Dans l’épilepsie, la perte de connaissance et les convulsions sont liées à une activité électrique anormale du cerveau.
Dans le syndrome d’Adams-Stokes, elles résultent principalement d’une diminution brutale de la perfusion cérébrale provoquée par un problème cardiovasculaire.
L’histoire clinique et les examens cardiaques sont donc essentiels pour établir la cause.
Récupération
Lorsque la circulation cérébrale est rapidement restaurée, la conscience revient généralement spontanément.
La récupération peut être rapide, mais une courte période de confusion ou de fatigue peut parfois suivre.
Une récupération rapide n’élimine toutefois pas la gravité de l’événement.
La cause cardiaque doit être recherchée afin de prévenir une nouvelle crise.
Symptômes avant la syncope
Contrairement à certaines syncopes vasovagales, le syndrome d’Adams-Stokes peut survenir sans avertissement important.
La personne peut ne ressentir que peu ou pas de symptômes avant de perdre connaissance.
Lorsqu’ils sont présents, les symptômes peuvent comprendre :
- palpitations ;
- faiblesse ;
- étourdissements ;
- sensation de malaise ;
- vision trouble ;
- fatigue.
L’absence de signes précurseurs augmente le risque de chute et de blessure.
Conséquences des chutes
Une personne qui perd soudainement connaissance peut tomber sans avoir le temps de se protéger.
Les complications peuvent comprendre :
- traumatisme crânien ;
- fracture ;
- blessure au visage ;
- plaie ;
- commotion cérébrale.
La prévention des récidives est donc particulièrement importante.
Causes
Plusieurs anomalies cardiaques peuvent être à l’origine d’un syndrome d’Adams-Stokes.
Elles comprennent notamment :
- un bloc auriculo-ventriculaire sévère ;
- une dysfonction du nœud sinusal ;
- une pause cardiaque prolongée ;
- certaines arythmies ventriculaires ;
- certaines maladies du système de conduction.
La cause exacte doit être déterminée par une évaluation cardiovasculaire.
Maladie coronarienne
Une maladie coronarienne peut endommager le muscle cardiaque et perturber son système électrique.
Un infarctus du myocarde peut notamment provoquer des troubles de conduction ou des arythmies potentiellement responsables d’une syncope.
Dans ce contexte, la perte de connaissance peut être un signe d’une complication cardiaque grave.
Cardiomyopathies
Certaines cardiomyopathies peuvent favoriser les troubles du rythme.
Une maladie du muscle cardiaque peut modifier la conduction électrique ou favoriser l’apparition d’arythmies ventriculaires.
Une syncope chez une personne présentant une cardiomyopathie nécessite donc une évaluation particulièrement attentive.
Maladies dégénératives du système de conduction
Avec l’âge, le système électrique du cœur peut subir des modifications dégénératives.
Certaines maladies peuvent entraîner une fibrose progressive du tissu spécialisé dans la conduction électrique.
Cette atteinte peut provoquer des blocs cardiaques ou des pauses.
Médicaments
Certains médicaments peuvent ralentir le rythme cardiaque ou perturber la conduction.
Il peut notamment s’agir de certains :
- bêtabloquants ;
- inhibiteurs calciques bradycardisants ;
- antiarythmiques ;
- autres médicaments ayant des effets sur la conduction cardiaque.
Une modification ou un arrêt de traitement ne doit toutefois pas être effectué sans avis médical.
Troubles électrolytiques
Certaines anomalies importantes des électrolytes sanguins peuvent favoriser des troubles du rythme.
Les concentrations de :
- potassium ;
- magnésium ;
- calcium ;
- sodium
peuvent influencer l’activité électrique du cœur.
Les anomalies sévères nécessitent une prise en charge médicale rapide.
Diagnostic
Le diagnostic repose sur l’identification d’un épisode compatible avec une syncope d’origine cardiaque et sur la recherche de l’anomalie responsable.
L’évaluation peut comprendre :
- un interrogatoire détaillé ;
- un examen clinique ;
- un électrocardiogramme ;
- une surveillance du rythme cardiaque ;
- des analyses sanguines ;
- une échocardiographie ;
- parfois une exploration électrophysiologique.
Le choix des examens dépend du contexte.
Électrocardiogramme
L’électrocardiogramme (ECG) est un examen essentiel.
Il permet d’étudier l’activité électrique du cœur et peut révéler :
- un bloc auriculo-ventriculaire ;
- une bradycardie ;
- certaines anomalies de conduction ;
- une arythmie ;
- d’autres anomalies électriques.
Un ECG réalisé après la disparition des symptômes peut toutefois être normal si le trouble est intermittent.
Holter
Lorsque les épisodes sont intermittents, un enregistrement prolongé du rythme cardiaque peut être nécessaire.
Le Holter ECG permet généralement d’enregistrer l’activité électrique du cœur pendant une période allant de plusieurs heures à plusieurs jours.
Il peut mettre en évidence une pause ou un trouble du rythme qui n’était pas présent lors de l’ECG réalisé en consultation.
Enregistreur d’événements
Lorsque les épisodes sont rares, un dispositif de surveillance de plus longue durée peut être utilisé.
Selon la situation, il peut s’agir d’un moniteur externe ou d’un enregistreur implantable permettant de rechercher une anomalie du rythme au moment d’un épisode de syncope.
Échocardiographie
L’échocardiographie permet d’examiner la structure et le fonctionnement du cœur.
Elle peut notamment rechercher :
- une maladie du muscle cardiaque ;
- une anomalie valvulaire ;
- une diminution de la fonction cardiaque ;
- certaines anomalies structurelles.
Elle complète l’évaluation électrique du cœur.
Diagnostic différentiel
Une perte de connaissance peut avoir de nombreuses causes.
Le diagnostic différentiel comprend notamment :
- la syncope vasovagale ;
- l’hypotension orthostatique ;
- certaines arythmies ;
- l’épilepsie ;
- l’hypoglycémie ;
- certaines maladies neurologiques ;
- certaines intoxications ;
- d’autres causes métaboliques.
L’identification du mécanisme est essentielle pour choisir le traitement approprié.
Traitement
Le traitement dépend entièrement de la cause.
Lorsqu’un trouble grave de la conduction cardiaque est responsable des épisodes, la mise en place d’un stimulateur cardiaque peut être nécessaire.
Lorsqu’une arythmie ventriculaire est en cause, un défibrillateur automatique implantable (DAI) peut parfois être indiqué selon le diagnostic et le risque de mort cardiaque subite.
Stimulateur cardiaque
Le stimulateur cardiaque, ou pacemaker, est un dispositif destiné à maintenir une fréquence cardiaque adéquate lorsque le système électrique naturel du cœur est insuffisant.
Il peut être particulièrement important dans les blocs auriculo-ventriculaires sévères ou certaines dysfonctions du nœud sinusal.
Le dispositif détecte l’activité cardiaque et délivre une impulsion électrique lorsque cela est nécessaire.
Défibrillateur automatique implantable
Le DAI est principalement utilisé pour prévenir la mort subite chez les personnes présentant un risque important d’arythmie ventriculaire grave.
Il peut détecter certaines tachycardies ventriculaires ou une fibrillation ventriculaire et délivrer un traitement électrique approprié.
Dans certaines situations, les dispositifs modernes combinent également des fonctions de stimulation cardiaque.
Traitement de la cause
Le traitement ne consiste pas uniquement à corriger le rythme cardiaque.
Lorsque cela est possible, la cause sous-jacente doit également être prise en charge.
Il peut s’agir de :
- traiter une maladie coronarienne ;
- corriger une anomalie électrolytique ;
- modifier un médicament responsable d’une bradycardie ;
- traiter une maladie cardiaque ;
- prendre en charge une infection ou une inflammation lorsqu’elle est impliquée.
Pronostic
Le pronostic dépend principalement de la cause et de la rapidité avec laquelle elle est identifiée et traitée.
Un épisode isolé peut être réversible, mais une anomalie cardiaque persistante expose à un risque de récidive.
Certaines causes peuvent également augmenter le risque de mort cardiaque subite.
Le traitement approprié des troubles de conduction ou des arythmies permet généralement de réduire considérablement ces risques.
Urgence médicale
Une perte de connaissance inexpliquée, particulièrement lorsqu’elle est brutale ou associée à des palpitations, à une douleur thoracique, à un essoufflement ou à un traumatisme, nécessite une évaluation médicale urgente.
Une personne inconsciente qui ne respire pas normalement doit faire l’objet des mesures de réanimation appropriées et les services d’urgence doivent être contactés immédiatement.
À retenir
Le syndrome d’Adams-Stokes correspond à une perte de connaissance brutale provoquée par une diminution transitoire importante de la perfusion cérébrale, généralement liée à un trouble du rythme ou de la conduction cardiaque.
Les blocs auriculo-ventriculaires sévères, notamment le bloc AV complet, constituent des causes classiques. Des pauses cardiaques importantes et certaines arythmies rapides peuvent également provoquer un épisode comparable.
La syncope est généralement soudaine et peut s’accompagner de mouvements ressemblant à des convulsions. Ces mouvements peuvent être dus au manque temporaire de perfusion cérébrale et ne signifient pas nécessairement qu’il s’agit d’une crise d’épilepsie.
Le diagnostic repose notamment sur l’ECG et la surveillance du rythme cardiaque, complétés selon les besoins par une échocardiographie, des analyses et d’autres examens.
Lorsque la cause est un trouble sévère de la conduction, un stimulateur cardiaque peut être nécessaire. Certaines arythmies ventriculaires peuvent, quant à elles, justifier l’utilisation d’un défibrillateur automatique implantable.
Une perte de connaissance brutale et inexpliquée ne doit pas être banalisée, car elle peut révéler une maladie cardiaque potentiellement grave.
Sources :
- Brignole, M., Auricchio, A., Baron-Esquivias, G., et al. (2013). 2013 ESC Guidelines on Cardiac Pacing and Cardiac Resynchronization Therapy. European Heart Journal, 34(29), 2281–2329. https://doi.org/10.1093/eurheartj/eht150
- Kanjwal, K., George, A., Figueredo, V. M., & Grubb, B. P. (2015). Syncope in the Adult: Differentiation of Vasovagal Syncope, Cardiac Syncope, and Neurologic Syncope. Clin Cardiol, 38(7), 395–400. https://doi.org/10.1002/clc.22394