L’adamantinome est une tumeur osseuse rare, généralement de faible degré de malignité, qui se développe le plus souvent dans les os longs des membres inférieurs, en particulier dans le tibia. Il s’agit d’une tumeur primitive de l’os dont l’évolution est généralement lente, mais qui peut être localement agressive et, dans de rares cas, donner des métastases.
L’adamantinome est une affection rare représentant une très faible proportion des tumeurs osseuses. Il survient principalement chez l’adulte jeune ou d’âge moyen et touche plus souvent le tibia que les autres os.
Malgré son nom rappelant l’« adamantine », l’adamantinome n’est pas simplement une tumeur dentaire. Il s’agit d’une entité osseuse distincte, avec des caractéristiques histologiques et moléculaires particulières.
Définition
L’adamantinome est une tumeur osseuse épithéliale rare qui apparaît généralement dans la partie corticale d’un os long.
Elle se développe le plus souvent dans la diaphyse ou la région métadiaphysaire du tibia.
La tumeur peut entraîner une destruction progressive de l’os et provoquer une déformation ou une fragilisation de celui-ci.
Localisation
Le tibia constitue de loin la localisation la plus fréquente.
D’autres os peuvent exceptionnellement être touchés, notamment :
- le péroné ;
- le fémur ;
- l’humérus ;
- certains autres os longs.
Les localisations en dehors du membre inférieur sont beaucoup plus rares.
Fréquence
L’adamantinome est extrêmement rare.
Il représente une petite fraction des tumeurs primitives de l’os.
Sa rareté explique que le diagnostic puisse être difficile et qu’il soit parfois nécessaire de faire appel à un centre spécialisé en pathologie musculosquelettique ou en oncologie orthopédique.
Âge
L’adamantinome survient principalement chez les adultes jeunes, même s’il peut être diagnostiqué à différents âges.
Il est inhabituel chez les jeunes enfants.
La plupart des cas sont diagnostiqués après l’apparition de symptômes locaux ou la découverte fortuite d’une anomalie osseuse sur une radiographie.
Causes
La cause exacte de l’adamantinome n’est pas connue.
Il ne s’agit généralement pas d’une maladie héréditaire connue.
Les mécanismes précis à l’origine de la transformation tumorale font encore l’objet de recherches.
Aucun facteur environnemental courant n’a été établi comme cause principale de cette tumeur.
Symptômes
L’adamantinome évolue souvent lentement.
Le symptôme le plus fréquent est une douleur localisée au niveau de l’os atteint.
D’autres manifestations peuvent apparaître :
- gonflement ;
- masse palpable ;
- sensibilité locale ;
- déformation de l’os ;
- limitation de certains mouvements ;
- fracture pathologique dans les formes avancées.
Certains patients peuvent cependant ne présenter aucun symptôme pendant une longue période.
Douleur
La douleur est généralement chronique et localisée.
Elle peut être légère au début puis devenir progressivement plus importante.
Une douleur persistante au niveau d’un os, particulièrement lorsqu’elle n’est pas expliquée par un traumatisme évident, peut justifier une évaluation médicale.
Fracture pathologique
Dans les formes évoluées, la tumeur peut fragiliser suffisamment l’os pour augmenter le risque de fracture pathologique.
Une fracture pathologique est une fracture qui survient dans un os déjà affaibli par une maladie.
Elle peut se produire après un traumatisme relativement faible ou parfois lors d’un mouvement banal.
Aspect radiologique
L’imagerie joue un rôle important dans le diagnostic.
À la radiographie, l’adamantinome apparaît généralement comme une lésion située dans la corticale de l’os.
Elle peut présenter un aspect lytique, c’est-à-dire une zone dans laquelle l’os est détruit ou moins dense.
Des cloisons osseuses peuvent donner un aspect multiloculaire ou en « bulles ».
Aspect en bulles
L’adamantinome classique peut présenter un aspect radiologique décrit comme multiloculaire ou « en bulles de savon ».
Plusieurs zones radiotransparentes peuvent être séparées par des cloisons osseuses.
Cet aspect n’est cependant pas spécifique de l’adamantinome et doit être interprété avec les autres données cliniques, radiologiques et histologiques.
Tomodensitométrie
La tomodensitométrie (scanner) permet d’obtenir une représentation détaillée de l’architecture osseuse.
Elle peut aider à déterminer :
- l’étendue de la lésion ;
- l’épaisseur de la corticale ;
- la présence d’une destruction osseuse ;
- l’existence d’une extension vers les tissus voisins.
Elle est particulièrement utile pour la planification chirurgicale.
Imagerie par résonance magnétique
L’IRM permet d’évaluer plus précisément les tissus mous et l’extension de la tumeur dans l’os.
Elle peut notamment montrer :
- l’étendue de la lésion ;
- l’atteinte de la moelle osseuse ;
- l’extension aux tissus mous ;
- les rapports avec les muscles et les structures vasculaires.
L’IRM est souvent importante avant une intervention chirurgicale.
Biopsie
L’imagerie seule ne permet généralement pas de confirmer définitivement le diagnostic.
Une biopsie est habituellement nécessaire.
Elle consiste à prélever un échantillon de tissu tumoral qui sera analysé au microscope par un pathologiste.
Lorsque cela est possible, la biopsie doit être planifiée par une équipe spécialisée afin de ne pas compromettre une éventuelle intervention chirurgicale ultérieure.
Anatomopathologie
L’examen microscopique de l’adamantinome classique montre généralement une association de cellules épithéliales organisées en structures caractéristiques au sein d’un tissu fibreux ou ostéofibreux.
Les cellules tumorales peuvent former différents motifs architecturaux.
L’analyse histologique permet de distinguer l’adamantinome de plusieurs autres tumeurs osseuses.
Origine épithéliale
L’une des particularités de l’adamantinome est son composant épithélial.
La majorité des tumeurs osseuses primitives sont d’origine mésenchymateuse, alors que l’adamantinome possède une composante épithéliale caractéristique.
Cette particularité contribue à son identité biologique et à son diagnostic anatomopathologique.
Sous-types
Les adamantinomes peuvent présenter différentes caractéristiques histologiques.
On distingue notamment l’adamantinome classique et certaines formes appelées adamantinome ostéofibreux-like.
Ces lésions peuvent partager certaines caractéristiques mais leur classification, leur comportement biologique et leur relation avec d’autres tumeurs osseuses font l’objet d’une évaluation spécialisée.
Adamantinome ostéofibreux-like
L’adamantinome ostéofibreux-like présente des caractéristiques ressemblant à celles de la dysplasie ostéofibreuse ou de la tumeur ostéofibreuse.
La distinction entre ces différentes lésions peut être complexe.
L’analyse histologique et immunohistochimique, complétée lorsque nécessaire par des analyses moléculaires, peut contribuer à établir le diagnostic.
Immunohistochimie
L’immunohistochimie peut être utilisée pour caractériser les cellules tumorales.
Les cellules épithéliales de l’adamantinome expriment généralement certains marqueurs épithéliaux, notamment des cytokératines.
L’utilisation de plusieurs marqueurs permet au pathologiste de différencier l’adamantinome d’autres tumeurs présentant un aspect microscopique similaire.
Altérations moléculaires
Des anomalies moléculaires ont été identifiées dans certains adamantinomes.
Des études ont notamment mis en évidence des anomalies impliquant la voie de signalisation RAS/MAPK dans une partie des tumeurs.
La recherche moléculaire contribue à mieux comprendre l’origine et la biologie de cette maladie.
Diagnostic différentiel
Plusieurs lésions osseuses peuvent ressembler à un adamantinome.
Le diagnostic différentiel peut notamment comprendre :
- la dysplasie ostéofibreuse ;
- certaines tumeurs fibro-osseuses ;
- des lésions bénignes de l’os ;
- certaines tumeurs malignes ;
- des infections osseuses chroniques.
La localisation dans le tibia et l’aspect radiologique constituent des indices importants, mais la confirmation nécessite généralement l’étude du tissu tumoral.
Différence avec l’améloblastome
Il est important de distinguer l’adamantinome de l’améloblastome, autrefois appelé « adamantinome » dans certaines classifications historiques.
L’améloblastome est une tumeur odontogène qui se développe généralement dans les mâchoires et qui est liée aux tissus impliqués dans la formation des dents.
L’adamantinome osseux, quant à lui, touche principalement les os longs, particulièrement le tibia.
Malgré une origine historique commune de certains termes, ces deux tumeurs sont différentes.
Traitement
Le traitement de référence de l’adamantinome est généralement chirurgical.
L’objectif consiste à retirer complètement la tumeur tout en préservant autant que possible la fonction du membre.
Le type d’intervention dépend notamment :
- de la taille de la tumeur ;
- de sa localisation ;
- de son extension ;
- de l’état de l’os ;
- de la présence ou non d’une fracture ;
- des caractéristiques histologiques.
Exérèse chirurgicale
La chirurgie vise à obtenir une exérèse complète de la tumeur.
Une marge chirurgicale appropriée est importante car une résection insuffisante peut augmenter le risque de récidive locale.
Dans certaines situations, l’ablation de la portion d’os atteinte est suivie d’une reconstruction.
Reconstruction osseuse
Lorsque la chirurgie entraîne une perte osseuse importante, une reconstruction peut être nécessaire.
Différentes techniques peuvent être utilisées selon la situation, notamment :
- une greffe osseuse ;
- une reconstruction avec du matériel orthopédique ;
- certaines techniques de reconstruction segmentaire.
Le choix dépend de l’étendue de la résection et de l’état général du patient.
Amputation
L’amputation est devenue exceptionnelle dans la prise en charge de l’adamantinome.
Elle peut seulement être envisagée dans des situations extrêmement avancées où une chirurgie conservatrice ne permettrait pas de contrôler la maladie ou de préserver une fonction acceptable.
La plupart des patients peuvent être traités par une chirurgie conservatrice du membre.
Radiothérapie
L’adamantinome est généralement traité principalement par chirurgie.
La radiothérapie n’est pas habituellement le traitement de première intention.
Elle peut être discutée dans certaines situations particulières, notamment lorsque la chirurgie complète est impossible ou dans certains cas de maladie avancée.
Chimiothérapie
La chimiothérapie conventionnelle n'est généralement pas le traitement standard de l’adamantinome.
La tumeur possède un comportement biologique différent de celui de nombreuses tumeurs osseuses malignes pour lesquelles la chimiothérapie joue un rôle central.
En cas de maladie métastatique ou d’évolution inhabituelle, la prise en charge doit être discutée dans un centre spécialisé.
Récidive
L’adamantinome peut récidiver localement, particulièrement lorsque l’exérèse initiale n’a pas permis d’éliminer complètement la tumeur.
La surveillance après traitement est donc importante.
Une nouvelle douleur, une masse ou une anomalie radiologique au niveau de la zone opérée peut nécessiter une investigation.
Métastases
La grande majorité des adamantinomes ont un comportement relativement indolent.
Cependant, des métastases peuvent exceptionnellement survenir, notamment dans les poumons.
Le risque est faible mais réel, particulièrement dans les tumeurs ayant un comportement plus agressif ou ayant récidivé à plusieurs reprises.
Pronostic
Le pronostic de l’adamantinome est généralement favorable lorsque la tumeur est diagnostiquée et retirée complètement.
La survie à long terme est généralement élevée.
Le principal problème est le risque de récidive locale.
Les formes agressives ou métastatiques sont beaucoup plus rares et nécessitent une prise en charge spécialisée.
Surveillance
Après le traitement, une surveillance clinique et radiologique peut être recommandée pendant plusieurs années.
Elle permet de détecter :
- une récidive locale ;
- une progression tumorale ;
- des complications de la reconstruction ;
- exceptionnellement, l’apparition de métastases.
La fréquence des examens dépend du risque individuel et des caractéristiques de la tumeur.
Adamantinome et traumatisme
Un traumatisme n’est généralement pas considéré comme la cause de l’adamantinome.
Il peut cependant conduire à la réalisation d’une radiographie qui révèle fortuitement une lésion osseuse jusque-là inconnue.
Dans certains cas, une personne peut donc découvrir son adamantinome après une blessure sans que celle-ci soit à l’origine de la tumeur.
Adamantinome et infection
L’aspect radiologique d’une lésion osseuse peut parfois faire discuter une infection chronique.
L’analyse clinique, biologique, radiologique et anatomopathologique permet de distinguer les différentes possibilités.
Une infection osseuse et une tumeur peuvent parfois produire des modifications similaires de l’os.
Recherche
En raison de sa rareté, les connaissances sur l’adamantinome reposent en grande partie sur des séries de cas, des études rétrospectives et des travaux spécialisés.
La recherche porte notamment sur :
- les mécanismes moléculaires ;
- les relations entre l’adamantinome et certaines lésions fibro-osseuses ;
- les facteurs associés au risque de récidive ;
- les caractéristiques permettant de mieux prédire son comportement ;
- l’optimisation des stratégies chirurgicales.
Une tumeur rare à comportement généralement indolent
L’adamantinome occupe une position particulière parmi les tumeurs osseuses.
Il possède une composante épithéliale inhabituelle pour une tumeur primitive de l’os et présente généralement une croissance lente.
Cependant, « croissance lente » ne signifie pas nécessairement « totalement bénigne ».
La tumeur peut détruire progressivement l’os, récidiver après traitement et, exceptionnellement, se propager à distance.
À retenir
L’adamantinome est une tumeur osseuse rare, généralement à croissance lente, qui touche principalement les adultes jeunes ou d’âge moyen.
Le tibia est de loin l’os le plus fréquemment atteint. La tumeur se développe habituellement dans la corticale osseuse et peut provoquer une lésion lytique, souvent multiloculaire, visible à la radiographie.
Les symptômes comprennent principalement une douleur persistante, un gonflement ou une masse locale. Dans les formes avancées, la destruction osseuse peut entraîner une fragilisation et une fracture pathologique.
Le diagnostic repose sur l’imagerie et doit généralement être confirmé par une biopsie et une analyse anatomopathologique. L’adamantinome possède une composante épithéliale caractéristique et peut nécessiter des examens immunohistochimiques ou moléculaires pour être correctement différencié d’autres lésions osseuses.
Le traitement repose principalement sur une exérèse chirurgicale complète, parfois accompagnée d’une reconstruction osseuse. La radiothérapie et la chimiothérapie ne constituent généralement pas les traitements principaux.
Le pronostic est généralement bon, mais une surveillance prolongée est importante en raison du risque de récidive locale. Les métastases, notamment pulmonaires, sont possibles mais exceptionnelles.
Enfin, l’adamantinome osseux ne doit pas être confondu avec l’améloblastome, anciennement désigné dans certaines classifications historiques par le terme « adamantinome » et qui concerne principalement les mâchoires.
Sources :
Bertoni, F., & Unni, K. K. (1986). Adamantinoma of Long Bones: A Clinicopathologic Study of 85 Cases. The American Journal of Surgical Pathology, 10(11), 816–825.
O'Donnell, P., Saifuddin, A., & Moskovic, E. (2003). Adamantinoma and Osteofibrous Dysplasia: Similarities, Differences and Diagnostic Problems. European Radiology, 13(7), 1720–1728.