L’acrocyanose est un trouble vasomoteur caractérisé par une coloration bleuâtre ou violacée persistante des extrémités, principalement des mains et des pieds. Elle résulte généralement d’une constriction des petits vaisseaux sanguins et d’une diminution du débit sanguin cutané dans les régions périphériques.
L’acrocyanose est le plus souvent indolore, symétrique et accentuée par le froid. Elle peut être observée chez des personnes en bonne santé, particulièrement chez les jeunes adultes, mais elle peut également être secondaire à certaines maladies, à l’utilisation de médicaments ou à d’autres situations affectant la circulation périphérique.
Elle doit être distinguée de la maladie de Raynaud, de l’acrocécrose et des autres causes de coloration bleutée des extrémités. La distinction est importante, car les mécanismes et les traitements peuvent être différents.
Manifestations principales
L’acrocyanose se manifeste principalement par une coloration :
- bleue ;
- bleu-violet ;
- violacée ;
- parfois rougeâtre lorsque les extrémités se réchauffent.
Les mains sont très fréquemment touchées. Les pieds peuvent également être atteints. Dans certains cas, les avant-bras, les jambes, le nez ou les oreilles peuvent présenter des changements de coloration, particulièrement lorsqu’ils sont exposés au froid.
La peau peut également être fraîche au toucher et légèrement humide en raison d’une augmentation de la transpiration.
Contrairement à la maladie de Raynaud, l’acrocyanose classique provoque généralement une coloration persistante plutôt que des crises brèves et nettement délimitées.
Mécanisme
L’acrocyanose est principalement liée à une modification de la circulation sanguine dans les petits vaisseaux de la peau.
Le froid provoque normalement une vasoconstriction afin de limiter les pertes de chaleur. Chez les personnes présentant une acrocyanose, cette réponse vasomotrice peut être particulièrement importante ou prolongée.
La diminution du débit sanguin cutané et l'augmentation relative de la quantité d’hémoglobine désoxygénée dans les petits vaisseaux contribuent à donner à la peau sa coloration bleutée ou violacée.
Le phénomène est principalement périphérique et ne signifie pas nécessairement que le sang de l’ensemble de l’organisme manque d’oxygène.
Acrocyanose primaire
L’acrocyanose primaire, également appelée fonctionnelle ou idiopathique, survient sans maladie sous-jacente identifiable.
Elle est généralement :
- symétrique ;
- indolore ;
- persistante ;
- plus importante par temps froid ;
- améliorée par le réchauffement.
Elle est particulièrement fréquente chez les adolescents et les jeunes adultes et touche plus souvent les femmes.
Dans cette forme, la circulation artérielle principale des membres reste généralement normale et les tissus ne sont pas menacés.
L’acrocyanose primaire est habituellement bénigne et ne provoque pas de lésions tissulaires.
Acrocyanose secondaire
L’acrocyanose secondaire est associée à une maladie, une situation particulière ou un médicament.
Elle peut notamment être observée dans certaines affections :
- hématologiques ;
- cardiovasculaires ;
- neurologiques ;
- endocriniennes ;
- infectieuses ;
- auto-immunes ;
- nutritionnelles.
Elle peut également apparaître dans certains contextes où la circulation périphérique est perturbée.
Une acrocyanose secondaire peut être asymétrique, plus intense ou associée à d’autres symptômes. Elle mérite donc une évaluation médicale lorsque son apparition est inhabituelle ou lorsqu’elle s’accompagne de manifestations préoccupantes.
Causes possibles
Plusieurs maladies peuvent être associées à une acrocyanose secondaire.
Maladies du sang
Certaines anomalies hématologiques peuvent modifier la circulation dans les petits vaisseaux ou la capacité du sang à transporter l’oxygène.
Des maladies caractérisées par une augmentation anormale de certaines cellules sanguines ou protéines peuvent notamment contribuer à des troubles circulatoires périphériques.
Maladies auto-immunes
Certaines maladies auto-immunes ou du tissu conjonctif peuvent être accompagnées de manifestations vasculaires périphériques.
L’acrocyanose peut alors s’inscrire dans un ensemble de symptômes comprenant notamment des changements cutanés, des douleurs articulaires ou d’autres manifestations systémiques.
Troubles cardiovasculaires
Certaines maladies cardiovasculaires peuvent entraîner une diminution de la perfusion périphérique ou une mauvaise oxygénation du sang. Dans ces circonstances, une coloration bleutée des extrémités peut apparaître.
Cependant, une coloration bleue généralisée ou touchant également les lèvres et la langue peut correspondre à une cyanose centrale, qui est différente de l’acrocyanose et peut nécessiter une évaluation urgente.
Troubles endocriniens et métaboliques
Certaines perturbations hormonales ou métaboliques peuvent influencer la régulation de la température corporelle et la circulation périphérique.
Une évaluation médicale peut être nécessaire lorsque l’acrocyanose apparaît dans un contexte où d’autres symptômes suggèrent une maladie sous-jacente.
Médicaments et substances
Certains médicaments peuvent provoquer une vasoconstriction périphérique ou favoriser l’apparition de manifestations ressemblant à une acrocyanose.
L’évaluation des médicaments, des produits en vente libre et des autres substances consommées fait donc partie de l’histoire clinique.
Acrocyanose et froid
Le froid constitue l’un des principaux facteurs déclenchants ou aggravants.
Lorsque la température diminue, les vaisseaux sanguins cutanés se contractent afin de réduire la perte de chaleur. Chez une personne atteinte d’acrocyanose, cette réaction peut provoquer une coloration bleutée particulièrement visible.
Le réchauffement progressif des extrémités entraîne généralement une amélioration de la coloration.
Il est donc recommandé aux personnes concernées de protéger leurs mains et leurs pieds contre le froid et les variations importantes de température.
Différence avec la maladie de Raynaud
L’acrocyanose et la maladie de Raynaud sont deux troubles vasomoteurs qui peuvent être confondus.
Dans l’acrocyanose :
- la coloration est généralement persistante ;
- les deux côtés sont souvent atteints de façon symétrique ;
- les symptômes sont généralement indolores ;
- les extrémités restent souvent froides ;
- le phénomène est accentué par le froid.
Dans la maladie de Raynaud, les épisodes sont généralement paroxystiques. Les doigts peuvent successivement devenir blancs, bleus puis rouges lors du réchauffement ou du retour de la circulation.
La maladie de Raynaud peut également provoquer des engourdissements, des picotements ou des douleurs pendant les crises.
Une personne peut toutefois présenter simultanément une acrocyanose et une maladie de Raynaud.
Diagnostic
Le diagnostic de l’acrocyanose repose principalement sur l’examen clinique.
Le médecin examine notamment :
- la couleur de la peau ;
- la température des extrémités ;
- la symétrie des manifestations ;
- la présence ou l’absence de douleur ;
- les pouls périphériques ;
- l’état de la peau et des tissus ;
- la présence d’autres symptômes.
L’histoire médicale permet également de déterminer si le phénomène est ancien, récent, saisonnier ou associé à une maladie ou à un médicament.
Dans une acrocyanose primaire typique, les examens complémentaires peuvent être limités.
Lorsque le tableau clinique est atypique ou qu’une cause secondaire est suspectée, des examens peuvent être réalisés en fonction des symptômes. Ils peuvent notamment comprendre des analyses sanguines ou des explorations cardiovasculaires et vasculaires.
Diagnostic différentiel
Plusieurs affections peuvent provoquer une coloration bleutée des extrémités.
Le diagnostic différentiel comprend notamment :
- la maladie de Raynaud ;
- la cyanose centrale ;
- l’artériopathie périphérique ;
- une thrombose ;
- les engelures ;
- l’acrocécrose ;
- certaines vascularites ;
- certaines maladies auto-immunes ;
- certains troubles hématologiques.
Une coloration soudaine, douloureuse ou asymétrique doit être évaluée différemment d’une acrocyanose primaire classique.
Traitement
L’acrocyanose primaire bénigne ne nécessite généralement pas de traitement médicamenteux spécifique.
La principale mesure consiste à maintenir les extrémités au chaud.
Mesures générales
Il peut être recommandé :
- de porter des gants chauds ;
- de protéger les pieds du froid ;
- d’éviter les changements brusques de température ;
- de maintenir une température ambiante confortable ;
- d’éviter le tabagisme ;
- de limiter les facteurs susceptibles de provoquer une vasoconstriction.
Le réchauffement doit être progressif afin d’éviter les variations thermiques brutales.
Traitement d’une cause sous-jacente
Dans l’acrocyanose secondaire, la prise en charge dépend de la maladie responsable.
Le traitement d’une affection sous-jacente peut permettre d’améliorer ou de faire disparaître les manifestations vasculaires.
Lorsqu’un médicament est suspecté, le médecin peut évaluer la possibilité de modifier le traitement. Un médicament prescrit ne doit pas être interrompu de sa propre initiative.
Médicaments vasodilatateurs
Dans certaines formes particulièrement gênantes, un spécialiste peut envisager un traitement visant à diminuer la vasoconstriction périphérique.
Cependant, les médicaments vasodilatateurs ne sont pas systématiquement nécessaires et leur efficacité dans l’acrocyanose primaire peut être variable.
Pronostic
L’acrocyanose primaire a généralement un pronostic favorable. Elle ne provoque habituellement pas de destruction des tissus et n'entraîne pas de complications graves.
Chez certaines personnes, elle peut diminuer avec l’âge ou devenir moins perceptible avec le temps.
Le pronostic de l’acrocyanose secondaire dépend essentiellement de la maladie qui en est responsable.
Acrocyanose chez l’enfant et le nouveau-né
Une coloration bleutée des mains et des pieds peut être observée chez les nouveau-nés et les jeunes enfants, notamment lorsque la circulation périphérique est influencée par la température.
Chez le nouveau-né, une coloration bleutée isolée des extrémités peut correspondre à une acrocyanose physiologique transitoire. Elle doit cependant être distinguée d’une cyanose centrale.
Une coloration bleue des lèvres, de la langue ou du visage, particulièrement lorsqu’elle s’accompagne de difficultés respiratoires, d’une grande somnolence ou d’un état général anormal, nécessite une évaluation médicale urgente.
Quand consulter ?
Une consultation médicale est recommandée lorsque l’acrocyanose :
- apparaît pour la première fois à l’âge adulte ;
- devient nettement plus importante ;
- est asymétrique ;
- s’accompagne de douleurs importantes ;
- provoque des plaies ou des lésions cutanées ;
- s’accompagne d’un gonflement ;
- survient sans exposition au froid ;
- est associée à une perte de sensibilité ;
- s’accompagne d’autres symptômes généraux.
Une coloration bleue soudaine d’un membre, particulièrement si elle est accompagnée de douleur intense, de froideur importante, d’une perte de sensibilité ou d’une faiblesse, peut signaler un problème vasculaire aigu et nécessite une évaluation médicale urgente.
De même, une coloration bleutée des lèvres ou de la langue peut être le signe d’une cyanose centrale et doit être évaluée rapidement, particulièrement lorsqu’elle est associée à des difficultés respiratoires.
Prévention
Il n’est pas toujours possible de prévenir l’acrocyanose primaire. Certaines mesures peuvent toutefois réduire son expression :
- éviter l’exposition prolongée au froid ;
- porter des vêtements adaptés ;
- garder les mains et les pieds au chaud ;
- éviter le tabac ;
- maintenir une activité physique régulière lorsque celle-ci est appropriée ;
- traiter correctement les maladies susceptibles d’affecter la circulation.
Acrocyanose et activité physique
L’activité physique régulière peut contribuer au maintien d’une bonne santé cardiovasculaire et circulatoire. Toutefois, elle ne constitue pas un traitement spécifique de l’acrocyanose.
Les personnes présentant une acrocyanose secondaire doivent adapter leur activité à la maladie sous-jacente et aux recommandations de leur professionnel de santé.
Acrocyanose et qualité de vie
Bien que l’acrocyanose primaire soit généralement bénigne, son aspect visible peut être préoccupant pour certaines personnes. La coloration bleutée ou violacée des mains et des pieds peut susciter des inquiétudes ou avoir des conséquences esthétiques et sociales.
L’information médicale est importante pour expliquer que l’acrocyanose primaire est généralement liée à une réaction vasomotrice périphérique et ne signifie pas nécessairement que l’organisme entier manque d’oxygène.
À retenir
L’acrocyanose est un trouble vasomoteur caractérisé par une coloration bleutée ou violacée des extrémités, principalement des mains et des pieds. Elle est généralement symétrique, indolore et aggravée par le froid.
L’acrocyanose primaire est habituellement bénigne et peut souvent être contrôlée par des mesures simples visant à maintenir les extrémités au chaud. L’acrocyanose secondaire, en revanche, peut être associée à différentes maladies ou à certains médicaments et nécessite parfois des investigations complémentaires.
Elle doit être distinguée de la maladie de Raynaud et des autres causes de cyanose. Une apparition brutale, une atteinte asymétrique, une douleur importante, des lésions cutanées ou une coloration bleue des lèvres et de la langue constituent des situations nécessitant une évaluation médicale appropriée.
Sources :
- Lim, Y. Z., Ong, S., Ong, L. C., & Chan, Y. H. (2014). Acrocyanosis – A Benign Condition That May Be Associated with Negative Cold Stress Test: A Case Series. The Open Dermatology Journal, 8, 31–35. https://doi.org/10.2174/1874372201408010031
- Goyal, A., & Blaise, G. (2021). Acrocyanosis. In StatPearls [Internet]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK554447/