L’acrodermatite désigne un groupe d’affections dermatologiques caractérisées par des lésions cutanées touchant principalement les extrémités, notamment les mains, les pieds, les doigts et les orteils. Le terme ne correspond pas à une seule maladie : différentes formes d’acrodermatite possèdent des causes, des mécanismes et des traitements distincts.
Certaines acrodermatites sont liées à une carence nutritionnelle, tandis que d’autres correspondent à des maladies inflammatoires, infectieuses ou génétiques. Parmi les principales formes figurent l’acrodermatite entéropathique, l’acrodermatite continue de Hallopeau et l’acrodermatite papuleuse de l’enfant, également appelée syndrome de Gianotti-Crosti.
Les manifestations cutanées peuvent comprendre des rougeurs, des papules, des vésicules, des pustules, des squames, des croûtes ou des fissures. L’apparence des lésions et leur distribution dépendent largement de la forme concernée.
Origine du terme
Le mot « acrodermatite » associe :
- acro-, qui fait référence aux extrémités ;
- dermatite, qui désigne une inflammation de la peau.
Le terme signifie donc littéralement une inflammation cutanée prédominant aux extrémités.
Principales formes
Il est important de distinguer les différentes affections regroupées sous ce terme.
Acrodermatite entéropathique
L’acrodermatite entéropathique est une maladie caractérisée par une carence en zinc, généralement liée à un trouble de l’absorption ou, dans certaines situations, à une anomalie génétique du transport du zinc.
La forme héréditaire est une maladie autosomique récessive associée notamment à des variants du gène SLC39A4, qui code un transporteur impliqué dans l’absorption intestinale du zinc.
La maladie apparaît souvent chez le nourrisson après le sevrage ou l’arrêt de l’allaitement, mais des formes acquises peuvent survenir à différents âges.
Les manifestations peuvent comprendre :
- des lésions rouges et inflammatoires autour des orifices naturels ;
- des lésions des mains et des pieds ;
- des plaques squameuses ;
- des fissures ;
- des croûtes ;
- une chute des cheveux ;
- une inflammation autour des ongles ;
- une diarrhée ;
- un retard de croissance chez l’enfant ;
- une susceptibilité accrue aux infections.
Le traitement repose principalement sur une supplémentation en zinc lorsqu’une carence est responsable des symptômes. Dans la forme génétique, le traitement peut être prolongé au long cours sous surveillance médicale.
Acrodermatite papuleuse de l’enfant
L’acrodermatite papuleuse de l’enfant, ou syndrome de Gianotti-Crosti, est une affection inflammatoire cutanée généralement observée chez les jeunes enfants.
Elle se manifeste par une éruption composée de petites papules, souvent présentes sur :
- le visage ;
- les fesses ;
- les bras ;
- les jambes.
Le tronc peut être relativement épargné.
Cette affection est généralement associée à une infection virale. Plusieurs virus peuvent être impliqués, notamment le virus d’Epstein-Barr, ainsi que d’autres virus respiratoires ou infectieux.
L’éruption peut persister pendant plusieurs semaines, mais l’évolution est généralement favorable et spontanément résolutive.
Le traitement est principalement symptomatique. Il consiste notamment à soulager les démangeaisons lorsque celles-ci sont présentes et à traiter l’infection sous-jacente lorsqu’un traitement spécifique est indiqué.
Acrodermatite continue de Hallopeau
L’acrodermatite continue de Hallopeau est une affection inflammatoire rare appartenant au spectre des dermatoses pustuleuses. Elle se caractérise principalement par l’apparition de pustules stériles au niveau des extrémités des doigts ou des orteils.
Les lésions peuvent toucher :
- le bout des doigts ;
- le pourtour des ongles ;
- les ongles ;
- les orteils.
Les poussées répétées peuvent provoquer des modifications importantes de l’ongle et, dans les formes prolongées, une destruction de certaines structures de l’appareil unguéal.
Cette maladie est considérée comme une forme localisée de psoriasis pustuleux dans de nombreux systèmes de classification, bien que ses mécanismes exacts soient complexes.
Le traitement peut nécessiter des médicaments utilisés dans la prise en charge du psoriasis et des maladies inflammatoires cutanées. Selon la gravité, un dermatologue peut envisager des traitements topiques, une photothérapie ou des traitements systémiques.
Acrodermatite entéropathique et zinc
Le zinc est un oligoélément essentiel à de nombreuses fonctions biologiques. Il intervient notamment dans :
- la synthèse des protéines ;
- la division cellulaire ;
- le fonctionnement du système immunitaire ;
- la cicatrisation ;
- le métabolisme ;
- le maintien de l’intégrité de la peau.
Une carence importante en zinc peut donc entraîner des manifestations cutanées et générales.
Dans l’acrodermatite entéropathique, la diminution de la disponibilité du zinc perturbe notamment le renouvellement normal des cellules cutanées.
Causes de la carence en zinc
Une carence en zinc peut avoir différentes origines.
Elle peut être liée à :
- une anomalie génétique de l’absorption intestinale ;
- une alimentation insuffisante ;
- certaines maladies intestinales ;
- une malabsorption ;
- certaines interventions chirurgicales digestives ;
- une nutrition parentérale insuffisamment supplémentée ;
- certaines maladies chroniques.
Chez le nourrisson, la concentration en zinc du lait maternel et la capacité de l’enfant à absorber cet oligoélément jouent également un rôle.
Manifestations cutanées
Les lésions cutanées varient selon la forme d’acrodermatite.
Elles peuvent prendre la forme :
- de plaques érythémateuses ;
- de papules ;
- de vésicules ;
- de pustules ;
- de squames ;
- de croûtes ;
- de fissures ;
- d’érosions.
Les lésions peuvent être douloureuses, prurigineuses ou sensibles, selon leur origine.
Une atteinte des plis cutanés et des zones autour des orifices peut être particulièrement caractéristique de certaines formes.
Atteinte des ongles
Certaines acrodermatites peuvent affecter les ongles.
Les manifestations peuvent comprendre :
- une inflammation du pourtour de l’ongle ;
- une déformation de l’ongle ;
- une coloration anormale ;
- une séparation de l’ongle de son lit ;
- des pustules périunguéales.
L’atteinte unguéale est particulièrement importante dans l’acrodermatite continue de Hallopeau.
Manifestations générales
Les acrodermatites ne sont pas toutes associées à des symptômes généraux.
Dans l’acrodermatite entéropathique, une carence importante en zinc peut notamment provoquer :
- diarrhée ;
- perte d’appétit ;
- retard de croissance ;
- fatigue ;
- troubles de la cicatrisation ;
- chute des cheveux ;
- anomalies des ongles ;
- infections répétées.
Chez l’enfant, une carence sévère et prolongée peut perturber la croissance et le développement.
Dans le syndrome de Gianotti-Crosti, des symptômes généraux légers peuvent accompagner l’éruption, notamment de la fièvre ou une augmentation du volume de certains ganglions lymphatiques, selon l’infection responsable.
Diagnostic
Le diagnostic dépend de la forme suspectée.
Le médecin commence généralement par examiner les lésions et leur distribution. L’âge d’apparition, l’évolution des symptômes, les antécédents médicaux, l’alimentation et les éventuelles maladies digestives ou infectieuses sont également pris en compte.
Selon la situation, des examens complémentaires peuvent être réalisés.
Analyses sanguines
Lorsqu’une acrodermatite entéropathique est suspectée, le dosage du zinc sanguin peut être utile. D’autres analyses peuvent être nécessaires pour rechercher une carence associée ou une maladie provoquant une mauvaise absorption.
Il faut cependant interpréter le taux de zinc avec prudence, car sa concentration sanguine peut varier selon différents facteurs.
Examens génétiques
Lorsqu’une acrodermatite entéropathique héréditaire est suspectée, une analyse génétique peut rechercher des variants pathogènes du gène SLC39A4.
La confirmation génétique peut être particulièrement utile chez un enfant présentant des manifestations compatibles avec la maladie.
Biopsie cutanée
Dans certaines formes inflammatoires ou pustuleuses, une biopsie cutanée peut être réalisée.
Elle consiste à prélever un petit fragment de peau afin de l’examiner au microscope. Elle peut aider à distinguer différentes maladies dermatologiques présentant des lésions similaires.
Diagnostic différentiel
Plusieurs maladies peuvent ressembler à une acrodermatite.
Selon les manifestations, le diagnostic différentiel peut comprendre :
- l’eczéma ;
- le psoriasis ;
- certaines infections cutanées ;
- les dermatites de contact ;
- certaines maladies auto-immunes ;
- certaines carences nutritionnelles ;
- les infections virales accompagnées d’éruptions ;
- d’autres dermatoses pustuleuses.
Une évaluation dermatologique peut être nécessaire lorsque l’aspect des lésions ne permet pas d’établir clairement le diagnostic.
Traitement
Le traitement dépend entièrement de la forme d’acrodermatite.
Traitement de l’acrodermatite entéropathique
Le traitement principal de l’acrodermatite entéropathique liée à une carence en zinc consiste à corriger cette carence.
Dans la forme génétique, une supplémentation en zinc est généralement nécessaire au long cours.
La réponse au traitement peut être spectaculaire : les manifestations cutanées peuvent commencer à s’améliorer rapidement après la correction de la carence.
La dose et la forme de zinc doivent être déterminées médicalement, particulièrement chez les nourrissons et les enfants.
Traitement du syndrome de Gianotti-Crosti
Le syndrome de Gianotti-Crosti évolue généralement spontanément vers la guérison.
Le traitement vise principalement à soulager les symptômes. Des soins cutanés adaptés peuvent être recommandés en cas de démangeaisons ou d’irritation.
Lorsque l’éruption est liée à une infection virale ne nécessitant pas de traitement spécifique, aucun traitement antiviral n’est généralement nécessaire.
Traitement de l’acrodermatite continue de Hallopeau
La prise en charge de l’acrodermatite continue de Hallopeau est plus complexe.
Selon la gravité, le dermatologue peut utiliser :
- des traitements topiques ;
- des corticostéroïdes locaux ;
- des traitements ciblant l’inflammation ;
- une photothérapie ;
- certains traitements systémiques ;
- des médicaments biologiques dans certaines situations.
Le choix dépend notamment de l’étendue des lésions, de l’atteinte des ongles et de la réponse aux traitements précédents.
Pronostic
Le pronostic dépend de la forme d’acrodermatite.
L’acrodermatite entéropathique peut être efficacement contrôlée lorsque la carence en zinc est correctement identifiée et traitée. Dans la forme héréditaire, la supplémentation doit généralement être poursuivie à long terme.
Le syndrome de Gianotti-Crosti est généralement bénin et disparaît spontanément après quelques semaines.
L’acrodermatite continue de Hallopeau peut avoir une évolution chronique et récidivante. Les lésions persistantes peuvent notamment entraîner des modifications durables des ongles.
Complications
Les complications dépendent également de la cause.
Une carence sévère en zinc non traitée peut entraîner :
- un retard de croissance ;
- une altération de l’immunité ;
- des infections répétées ;
- des problèmes de cicatrisation ;
- des anomalies des cheveux et des ongles.
Les lésions cutanées inflammatoires ou pustuleuses peuvent être compliquées par une infection bactérienne secondaire lorsqu’elles sont fissurées ou érodées.
Dans les formes chroniques touchant les ongles, des lésions permanentes peuvent apparaître.
Acrodermatite chez le nourrisson
Chez le nourrisson, une éruption touchant les régions périnéales, les extrémités et les zones autour des orifices peut évoquer une acrodermatite entéropathique, particulièrement lorsqu’elle est associée à une diarrhée ou à un retard de croissance.
Cette situation nécessite une évaluation médicale afin de rechercher une carence en zinc ou une autre cause de dermatite.
Une amélioration rapide après correction d’une carence en zinc peut constituer un élément important en faveur du diagnostic.
Prévention
La prévention dépend de la forme concernée.
Pour prévenir certaines carences nutritionnelles, une alimentation équilibrée et adaptée aux besoins de l’âge est importante. Les personnes présentant une maladie digestive ou un trouble de l’absorption peuvent nécessiter une surveillance nutritionnelle particulière.
Les formes génétiques de l’acrodermatite entéropathique ne peuvent pas être prévenues par des mesures alimentaires ordinaires, mais leur apparition et leurs complications peuvent généralement être contrôlées par une supplémentation appropriée.
Il n’existe pas de mesure unique permettant de prévenir les formes inflammatoires ou infectieuses d’acrodermatite.
Quand consulter ?
Une consultation médicale est recommandée lorsqu’une éruption persistante ou inhabituelle apparaît sur les mains, les pieds ou autour des orifices, particulièrement lorsqu’elle est accompagnée :
- de diarrhée ;
- d’un retard de croissance ;
- d’une perte de cheveux ;
- de lésions des ongles ;
- de pustules ;
- de douleurs importantes ;
- de fièvre ;
- de signes d’infection ;
- d’une extension rapide des lésions.
Chez un nourrisson ou un jeune enfant présentant une éruption importante associée à une diarrhée ou à un retard de croissance, une évaluation médicale doit être réalisée rapidement.
À retenir
L’acrodermatite est un terme général regroupant plusieurs affections dermatologiques touchant principalement les extrémités. Elle ne correspond donc pas à une maladie unique.
L’acrodermatite entéropathique est liée à une carence en zinc, notamment en raison d’un trouble génétique de son absorption dans sa forme héréditaire. Elle peut provoquer des lésions cutanées caractéristiques, une diarrhée, une chute des cheveux et un retard de croissance chez l’enfant.
L’acrodermatite papuleuse de l’enfant, ou syndrome de Gianotti-Crosti, est généralement une affection inflammatoire transitoire associée à une infection virale et évolue habituellement favorablement.
L’acrodermatite continue de Hallopeau est une affection pustuleuse chronique rare touchant principalement les extrémités des doigts et des orteils et pouvant entraîner une atteinte importante des ongles.
Le diagnostic et le traitement doivent donc être adaptés à la forme précise de l’acrodermatite et à sa cause sous-jacente.
Sources :
- Lora, V., Betti, R., & Chiricozzi, A. (2015). Acrodermatitis: A Review. Giornale Italiano di Dermatologia e Venereologia, 150(6), 683–690.
- Hoque, S. R., Ameen, M., & Holden, C. A. (2007). Acrodermatitis – An Overview. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 21(5), 533–541. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2006.01953.x