L’acrokératose désigne un groupe d’affections dermatologiques caractérisées par une hyperkératose, c’est-à-dire un épaississement excessif de la couche cornée de l’épiderme, prédominant au niveau des extrémités du corps. Les mains, les pieds, les doigts et les orteils sont particulièrement concernés.
Le terme « acrokératose » n’identifie pas à lui seul une maladie unique. Il peut être utilisé pour décrire différentes dermatoses caractérisées par une augmentation de la kératinisation dans les régions acrales. Certaines sont héréditaires, tandis que d’autres sont acquises ou associées à une maladie sous-jacente.
Les lésions peuvent prendre la forme de plaques épaisses, de papules, de squames ou de zones rugueuses. Leur aspect, leur localisation et leur évolution dépendent de la maladie précise en cause.
Origine du terme
Le terme acrokératose est formé de deux éléments :
- acro-, qui signifie « extrémité » ;
- kératose, qui désigne une augmentation ou une anomalie de la kératinisation de la peau.
L’acrokératose correspond donc à une anomalie de la kératinisation prédominant aux extrémités.
La kératine et la couche cornée
La kératine est une protéine structurale importante présente notamment dans la peau, les cheveux et les ongles.
La couche superficielle de l’épiderme, appelée couche cornée, est principalement constituée de cellules mortes riches en kératine. Elle forme une barrière protectrice contre les agressions mécaniques, chimiques et environnementales.
Dans les troubles hyperkératosiques, la production, la maturation ou l’élimination des cellules cornées est perturbée. La couche cornée devient alors excessivement épaisse.
Manifestations cutanées
Les manifestations d’une acrokératose peuvent comprendre :
- une peau épaissie ;
- des plaques rugueuses ;
- des papules ;
- des squames ;
- des callosités ;
- des fissures ;
- une coloration plus foncée ou plus claire de certaines zones ;
- une sensibilité accrue lorsque les lésions sont importantes.
Les lésions sont généralement plus marquées sur les zones soumises aux contraintes mécaniques, notamment les paumes des mains et les plantes des pieds.
Kératodermie palmoplantaire
Certaines acrokératoses sont apparentées aux kératodermies palmoplantaires, un groupe d’affections caractérisées par un épaississement anormal de la peau des paumes et des plantes.
Les kératodermies peuvent être :
- héréditaires, lorsqu’elles résultent d’une anomalie génétique ;
- acquises, lorsqu’elles apparaissent au cours de la vie en association avec une maladie, un médicament ou un facteur environnemental.
L’hyperkératose peut être diffuse, toucher l’ensemble des paumes et des plantes, ou être localisée à certaines zones de pression.
Acrokératose paranéoplasique
Certaines formes d’acrokératose peuvent être associées à un cancer sous-jacent. La forme classique appelée acrokératose paranéoplasique de Bazex, ou syndrome de Bazex, constitue une dermatose paranéoplasique rare.
Elle se manifeste principalement par des lésions squameuses et kératosiques touchant :
- les doigts ;
- les orteils ;
- les oreilles ;
- le nez ;
- les extrémités des membres.
Les lésions peuvent être accompagnées de modifications des ongles.
Le syndrome de Bazex est particulièrement associé à certains cancers des voies aérodigestives supérieures, notamment ceux touchant la région de la tête et du cou, mais d’autres cancers peuvent également être concernés.
Cette affection est importante à reconnaître car les manifestations cutanées peuvent parfois précéder la découverte du cancer.
Syndrome de Bazex
Le syndrome de Bazex est une réaction cutanée liée indirectement à une tumeur. Il appartient donc aux syndromes paranéoplasiques.
Les lésions peuvent initialement apparaître sur les oreilles, le nez, les doigts ou les orteils avant de s’étendre à d’autres régions.
Elles peuvent présenter :
- une coloration rouge ou violacée ;
- des squames ;
- une hyperkératose ;
- des fissures ;
- une atteinte des ongles.
Chez une personne présentant une acrokératose d’apparition récente et inhabituelle, particulièrement lorsqu’elle est résistante aux traitements dermatologiques habituels, une cause sous-jacente doit être envisagée.
Acrokératose et maladies héréditaires
Certaines maladies génétiques peuvent provoquer des troubles importants de la kératinisation.
Les anomalies génétiques peuvent affecter :
- la structure de l’épiderme ;
- les protéines de la kératine ;
- la cohésion des cellules cutanées ;
- la différenciation des kératinocytes ;
- les mécanismes contrôlant la production de la couche cornée.
Ces maladies peuvent se manifester dès l’enfance ou apparaître progressivement.
Certaines formes sont transmises selon un mode autosomique dominant, tandis que d’autres peuvent être autosomiques récessives ou liées à d’autres mécanismes génétiques.
Causes acquises
Une hyperkératose des extrémités peut également apparaître au cours de la vie.
Parmi les causes possibles figurent :
- les frottements répétés ;
- les pressions mécaniques ;
- certaines maladies inflammatoires de la peau ;
- certaines infections ;
- certaines maladies systémiques ;
- certains médicaments ;
- certaines carences nutritionnelles ;
- certaines maladies paranéoplasiques.
La recherche de la cause est particulièrement importante lorsque l’hyperkératose apparaît brutalement ou évolue rapidement.
Acrokératose et psoriasis
Certaines formes de psoriasis peuvent provoquer une hyperkératose importante des paumes et des plantes.
La peau peut devenir :
- épaisse ;
- rouge ;
- squameuse ;
- fissurée.
Le psoriasis palmoplantaire peut parfois être difficile à distinguer d’autres kératodermies. L’examen dermatologique permet généralement d’orienter le diagnostic.
Acrokératose et eczéma
L’eczéma chronique des mains et des pieds peut également entraîner un épaississement de la peau.
L’inflammation répétée et le grattage peuvent provoquer une lichénification, caractérisée par un épaississement et une accentuation des lignes normales de la peau.
L’eczéma peut également provoquer des rougeurs, des démangeaisons, des fissures et des vésicules selon sa forme.
Diagnostic
Le diagnostic repose principalement sur l’examen clinique et l’étude de l’évolution des lésions.
Le dermatologue examine notamment :
- la localisation de l’hyperkératose ;
- son étendue ;
- son épaisseur ;
- sa symétrie ;
- son aspect ;
- la présence de rougeur ou d’inflammation ;
- l’état des ongles ;
- la présence de lésions ailleurs sur le corps.
Les antécédents personnels et familiaux sont également importants.
Une acrokératose présente depuis l’enfance chez plusieurs membres d’une famille peut orienter vers une maladie génétique, tandis qu’une apparition récente chez un adulte peut nécessiter la recherche d’une cause acquise.
Biopsie cutanée
Une biopsie cutanée peut être réalisée lorsque le diagnostic n’est pas évident.
Un petit fragment de peau est prélevé puis examiné au microscope.
L’analyse histologique peut notamment montrer :
- une hyperkératose ;
- une augmentation de l’épaisseur de l’épiderme ;
- des anomalies de la maturation des kératinocytes ;
- une inflammation éventuelle ;
- d’autres caractéristiques permettant d’orienter vers une maladie précise.
La biopsie n’est toutefois pas nécessaire dans toutes les formes de kératose.
Examens complémentaires
Les examens complémentaires dépendent du contexte clinique.
Ils peuvent comprendre :
- des analyses sanguines ;
- des examens microbiologiques lorsqu’une infection est suspectée ;
- des examens génétiques lorsqu’une maladie héréditaire est envisagée ;
- une évaluation de certaines maladies systémiques ;
- des investigations visant à rechercher une tumeur lorsqu’un syndrome paranéoplasique est suspecté.
Dans le syndrome de Bazex, la découverte d’une acrokératose inhabituelle peut conduire à rechercher un cancer sous-jacent, particulièrement lorsque les caractéristiques cliniques sont évocatrices.
Diagnostic différentiel
Plusieurs affections peuvent provoquer une hyperkératose des extrémités.
Le diagnostic différentiel comprend notamment :
- les callosités ;
- les cors ;
- les verrues ;
- le psoriasis ;
- l’eczéma chronique ;
- les kératodermies palmoplantaires ;
- certaines infections fongiques ;
- certaines maladies génétiques de la kératinisation ;
- certaines dermatoses paranéoplasiques.
L’aspect des lésions, leur distribution, leur évolution et les éventuels symptômes associés permettent d’orienter le diagnostic.
Traitement
Il n’existe pas un traitement unique de l’acrokératose, puisque ce terme regroupe différentes maladies.
Le traitement dépend de la cause et de la gravité des lésions.
Traitements kératolytiques
Les produits kératolytiques permettent de réduire l’épaisseur excessive de la couche cornée.
Ils peuvent contenir notamment :
- de l’urée ;
- de l’acide salicylique ;
- de l’acide lactique ;
- d’autres agents favorisant l’élimination des cellules cornées.
Le choix du produit dépend de la localisation et de l’épaisseur des lésions.
Émollients
Les émollients permettent d’hydrater et d'assouplir la peau. Ils sont particulièrement utiles lorsque l’hyperkératose s’accompagne de sécheresse ou de fissures.
Une utilisation régulière peut contribuer à réduire l’inconfort et à améliorer la souplesse de la peau.
Rétinoïdes
Dans certaines kératoses importantes, des rétinoïdes topiques ou systémiques peuvent être envisagés par un dermatologue.
Ces médicaments influencent la différenciation des cellules cutanées et peuvent réduire certaines formes d’hyperkératose.
Leur utilisation nécessite toutefois une évaluation médicale en raison de leurs effets indésirables et, pour certains rétinoïdes, de précautions particulières concernant la grossesse.
Traitement de la cause sous-jacente
Lorsqu’une acrokératose est secondaire à une maladie, le traitement de cette maladie constitue un élément essentiel de la prise en charge.
Dans le syndrome de Bazex, par exemple, le traitement de la tumeur responsable peut entraîner une amélioration importante des lésions cutanées.
Une dermatose qui résiste aux traitements habituels doit donc conduire à réévaluer le diagnostic et la recherche d’une cause sous-jacente.
Soins des pieds et des mains
Lorsque les lésions touchent les paumes ou les plantes, certains soins peuvent améliorer le confort :
- hydrater régulièrement la peau ;
- réduire les frottements et les pressions ;
- porter des chaussures adaptées ;
- éviter de couper profondément les zones épaissies ;
- traiter rapidement les fissures ;
- utiliser des produits kératolytiques selon les recommandations médicales.
Les personnes atteintes d’une maladie entraînant une diminution de la sensibilité des pieds doivent particulièrement éviter les manipulations agressives des zones hyperkératosiques.
Évolution
L’évolution dépend largement de la cause.
Les formes héréditaires peuvent être chroniques et nécessiter des soins réguliers pendant toute la vie.
Les formes acquises peuvent s’améliorer lorsque le facteur responsable est supprimé ou lorsque la maladie sous-jacente est traitée.
Dans les formes paranéoplasiques, l’évolution des lésions cutanées peut être liée à celle du cancer responsable.
Complications
Une hyperkératose importante peut provoquer :
- des fissures douloureuses ;
- des saignements ;
- une gêne à la marche ;
- une sensibilité accrue ;
- une limitation de certains mouvements ;
- des infections cutanées secondaires.
Les fissures des pieds peuvent notamment constituer une porte d’entrée pour des bactéries.
Certaines formes peuvent également affecter les ongles et entraîner des déformations ou des modifications permanentes.
Quand consulter ?
Une consultation médicale ou dermatologique est recommandée lorsqu’une hyperkératose :
- apparaît soudainement ;
- s’étend rapidement ;
- est très épaisse ;
- provoque des fissures ou des douleurs importantes ;
- s’accompagne d’une atteinte des ongles ;
- résiste aux soins habituels ;
- apparaît à l’âge adulte sans cause évidente ;
- est associée à d’autres symptômes généraux.
Une acrokératose nouvelle et inhabituelle chez un adulte, notamment lorsqu’elle touche les doigts, les orteils, les oreilles ou le nez, peut nécessiter une évaluation approfondie afin d’exclure une maladie sous-jacente.
Prévention
La prévention dépend de la cause.
Certaines mesures peuvent contribuer à réduire les hyperkératoses liées aux contraintes mécaniques :
- porter des chaussures adaptées ;
- éviter les frottements répétés ;
- protéger les mains lors de certaines activités ;
- hydrater régulièrement les zones sujettes à l’épaississement ;
- traiter rapidement les maladies dermatologiques chroniques.
Les formes génétiques ne peuvent généralement pas être prévenues, mais leur prise en charge permet de limiter les symptômes et les complications.
À retenir
L’acrokératose désigne un ensemble d’affections caractérisées par une hyperkératose prédominant aux extrémités. Elle peut toucher les mains, les pieds, les doigts et les orteils et provoquer une peau épaissie, rugueuse, squameuse ou fissurée.
Certaines formes sont héréditaires, tandis que d’autres sont acquises ou associées à des maladies inflammatoires, infectieuses ou systémiques.
Une forme particulière, l’acrokératose paranéoplasique de Bazex, est associée à certains cancers, notamment ceux des voies aérodigestives supérieures. Sa reconnaissance peut donc avoir une importance diagnostique considérable.
Le traitement dépend de la cause et peut comprendre des émollients, des agents kératolytiques, certains rétinoïdes et, lorsque cela est nécessaire, le traitement de la maladie sous-jacente. Une hyperkératose nouvelle, étendue, atypique ou résistante aux traitements mérite une évaluation médicale afin d’en déterminer l’origine.
Sources :
- Richard, M. A., & Richard, M. J. (2017). Acrokeratosis. In StatPearls [Internet]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470194/
- Uitto, J., Richard, G., Ringpfeil, F., & Hohl, D. (2001). The Meleda Disease Gene Is Not Affiliated with the Loricrin and Human Lipoxygenase Loci. Journal of Investigative Dermatology, 117(6), 1676–1678. https://doi.org/10.1046/j.0022-202x.2001.01669.x